Тени боткина в крови

Тени боткина в крови

Это заболевание относится к лимфопролиферативным опухолям, происходящим из Т- и В-лимфоцитов, и представляет собой относительно доброкачественную опухоль, основной морфологи­ческий субстрат которой составляют зрелые и созревающие лимфоциты, но функционально не пол­ноценные, так как не выполняют свою защитную функцию.

В странах Европы и Северной Америки в 95-98% случаев субстратом опухоли являются В-лимфоциты, в азиатских странах (Япония и Китай) преобладает Т-клеточный хронический лимфо-лейкоз. Болезнь характеризуется лимфатической пролиферацией лимфоузлов, костного мозга, селе­зенки и печени, а также других органов и систем.

Этиопатогенез хронического лимфолейкоза имеет некоторые отличительные особенности.

1. Большое значение имеет наследственно-семейная предрасположенность и нарушения имму­нологической реактивности. ХЛЛ является самой частой формой лейкоза у кровных родственников.

2. Как правило, отсутствует связь с мутагенными факторами, в частности, с радиацией, хими­ческими агентами, вирусом Эпштейна-Барра и др.

В то же время, согласно данным VIII Международного рабочего совещания по ХЛЛ (1999г.), у 90% больных выявляются различные хромосомные дефекты.

3. Болезнь развивается в определенных этнических группах, чаще болеют пожилые мужчины.

Около 70% пациентов заболевают между 50 и 70 годами. Средний возраст к началу заболева­ния составляет 55 лет. В странах Азии и Африки ХЛЛ является редким заболеванием. В Японии, на­пример, на всю страну регистрируется не более одного нового случая ХЛЛ в год. Если среди белого населения в Северной Америке на долю ХЛЛ приходится 9% от злокачественных заболеваний, то среди черного — только 0,7%. Отмечается повышенная его частота среди евреев.

4. В его течении, как правило, отсутствуют признаки опухолевой прогрессии, большая ред­кость развития бластного криза в терминальной стадии.

5. Нет врожденного морфологического атипизма опухолевых клеток или он встречается крайне редко при злокачественном волосатоклеточном лимфолейкозе.

В течении хронического лимфолейкоза принято выделять начальный период, развернутый и тер­минальный.

На раннем этапе развития хронического лимфолейкоза клинические симптомы могут отсут­ствовать, самочувствие больных чаще всего удовлетворительное и диагноз устанавливается на осно­вании случайно произведенного анализа крови. Ретроспективно в течение многих лет в лейкоцитар­ной формуле отмечается лимфоцитоз порядка 40-50% при нормальном общем количестве лейкоци­тов. Первым и основным клиническим признаком хронического лимфолейкоза является лимфадено-патия, характеризующаяся длительным небольшим увеличением шейных и подмышечных лимфоуз­лов (рис.82).

Первоначально лимфатические узлы могут быть почти нормальных размеров, но они уве­личиваются при различных инфекциях, на­пример, при ангине, патологии зубов, носо­глотки, возвращаясь до исходной величины после ликвидации воспалительного процесса. Далее процесс характеризуется более стойким увеличением лимфатических узлов, которые приобретают повышенную плотность и туго-эластическую консистенцию. Большей частью они безболезненны, не спаянные с кожей, не сопровождаются изъязвлениями и нагноения­ми. В отдельных случаях хронического лим­фолейкоза, сопровождающихся лимфоретику-лярной реакцией, лимфатические узлы бывают довольно плотными и болезненными при пальпации.

В начальной стадии хронического лимфолейкоза общее количество лейкоцитов в перифери­ческой крови первоначально находится на верхней границе нормы, но затем постепенно увеличива­ется, не превышая, однако, величин порядка 30-50х109/л. Главный морфологический признак хрони­ческого лимфолейкоза — лимфоцитоз и полуразрушенные лимфоциты (тени Боткина-Гумпрехта). Последние представляют слегка поврежденные ядра лимфоцитов, которые образуются в процессе приготовления мазка.

Исследование костного мозга выявляет увеличение количества лимфоцитов в миелограмме более 30%.

Развернутая стадия хронического лимфолейкоза характеризуется прогрессирующим увеличе­нием лимфатических узлов с генерализацией процесса, когда захватываются более чем 2 группы уз­лов, появление лимфом в коже, а также присоединением рецидивирующих инфекций в различных органах и системах.

Лимфомы кожи являются специфическим проявлением хронического лимфолейкоза, связан­ным с лимфоидной инфильтрацией кожи. Чаще всего это округлые, чувствительные при ощупыва­нии, эластичной консистенции образования, различной величины и локализации. При появлении лимфом в коже шеи и лицевой части головы визуально создается впечатление формирования «льви­ного» лица (facies leolina) со складчатым утолщением кожи.

Помимо лимфом кожи при хроническом лимфолейкозе нередко отмечается лейкемическая лимфодермия, кожа приобретает красную окраску, которая держится почти постоянно. Кожа, как правило, сухая и шелушится. Больные при этом отмечают мучительный зуд.

Из неспецифических поражений кожи при хроническом лимфолейкозе следует отметить так­же эксфолиативную эритродермию, генерализованную экзему, парапсориаз, пузырчатку и herpes zoster. Главным отличием данной патологии при хроническом лимфолейкозе от обычной кожной па­тологии является одновременное увеличение лимфатических узлов.

В развернутую стадию в процесс вовлекаются другие органы и системы. В частности, отсев лимфопролиферативной ткани в миокард и легкие (плевру) может сопровождаться соответствующей симптоматикой. С другой стороны, дыхательная и сердечно-сосудистая система могут поражаться и банальным воспалительным процессом из-за функциональной неполноценности лимфоцитов и раз­витием иммунодефицита.

Возникновение инфекционных осложнений — одна из характерных особенностей хроническо­го лимфолейкоза. Они возникают на протяжении заболевания у 75-80% больных, имеют склонность к затяжному тяжелому течению и остаются главной непосредственной причиной смерти больных ХЛЛ, иногда даже в отсутствие признаков прогрессирования опухолевого роста. Наиболее часто возникают инфекции дыхательных путей (бронхиты, пневмонии, плевриты). Довольно часты также бактериальные и грибковые инфекции мочевыводящих путей, кожных покровов и мягких тканей с развитием абсцессов и флегмон, herpes zoster. Herpes zoster обусловлен недостатком интерферона, так как при ХЛЛ способность лимфоцитов к его выработке заметно снижена.

Другим важным следствием иммунных нарушений при ХЛЛ является возникновение аутоим­мунных осложнений. Наиболее часто развивается аутоимунная гемолитическая анемия, она выявля­ется у 20-35% больных. Аутоиммунная тромбоцитопения встречается примерно у 2-3% больных, од­нако она представляет большую опасность, так как резкое снижение тромбоцитов может привести к жизненно опасным кровотечениям.

Из других органов в патологический процесс в первую очередь вовлекаются печень и селе­зенка. Инфильтрация их лимфоидными элементами отмечается почти всегда, однако увеличение их не бывает столь выраженным, как при хроническом миелолейкозе. В связи с их увеличением боль­ные жалуются на боли и тяжесть в левом и правом подреберье.

Увеличение медиастинальных лимфоузлов может сопровождаться признаками сдавления верхней полой вены («синдром верхней полой вены»): отек и цианоз лица, шеи («воротник Стокса»), верхней части туловища, переполнение яремных вен.

Увеличение мезентериальных лимфоузлов, а также лимфоидная инфильтрация желудка и ки­шечника сопровождаются болями в животе, признаками желудочной и кишечной диспепсии.

Все эти симптомы выявляются на фоне общих проявлений, обусловленных интоксикацией: лихорадка, потливость, боли в костях, кожный зуд, выраженная общая слабость.

При лабораторном исследовании периферической крови в развитую стадию заболевания лей­коцитоз может достигать огромных цифр (500-1000 х109/л). При этом от 80 до 99% составляют лим­фоциты. Преобладают зрелые формы, но, как правило, обнаруживается 5-10% пролимфоцитов и не­редко 1-2% лимфобластов. Как отмечалось ранее, для ХЛЛ характерно наличие в мазке крови теней Гумпрехта-Боткина — полуразрушенных при приготовлении мазка размытых ядер лимфоцитов. При исследовании костномозгового пунктата больного ХЛЛ уже на ранних этапах болезни обнаружива­ется увеличение числа лимфоцитов до 40-50-60%. При выраженных проявлениях болезни число лимфоцитов нарастает до 70-90-99%.

Терминальная стадия хронического лимфолейкоза характеризуется озлокачествлением пато­логического процесса, развитием цитопенического синдрома (тромбоцитопения, эритропения), кото­рый, в свою очередь, осложняется выраженной анемией, геморрагическими проявлениями. Развива­ется дистрофия внутренних органов, кахексия, тяжелая интоксикация и сепсис.

В эту же стадию часто происходит трансформация лимфолейкоза в лимфосаркому. Сарком-ный рост лимфоузлов распознают по интенсивному их увеличению, появлению каменистой плотно­сти, инфильтрации и сдавлению окружающих тканей. Он сопровождается повышением температуры и характерной гистологической картиной (выявляются саркомные клетки в биоптате лимфоузла).

Лечение

При отсутствии у больных клинических проявлений лимфолейкоза проводятся лечебные ме­роприятия общего характера: правильный режим труда, быта, высококалорийное, витаминизирован­ное питание, избегание перегрева, инсоляции, контакта с инфекционными больными.

При увеличении лимфоузлов, селезенки назначается первично-сдерживающая терапия хлор-бутином, лейкераном. При дальнейшем увеличении лимфоузлов, селезенки, появлении анемии, тромбоцитопении те же препараты назначают 2-3 раза в день в той же дозе. Если спустя 4-5 недель лечения эффекта нет, то эти препараты следует заменить или их сочетают с преднизолоном.

В последние годы используют метод лейкофереза, т.е. удаления из крови увеличенного коли­чества лимфоцитов.

В случаях развития инфекционных осложнений назначают антибиотики в сочетании с у-глобулином, Т-активином, альфа-интерфероном.

Профилактика заключается в рекомендации родственникам больного избегать контактов с химическими веществами, инсоляцией. Больным проводится адекватная профилактика обострения заболевания.

ЛЕЙКЕМОИДНЫЕ РЕАКЦИИ

Лейкемоидные реакции (л.р.) — патологические реакции крови, сходные с лейкемическими изменениями крови, но отличающиеся от них по патогенезу. Для л.р. не свойственен закономерный для лейкоза прогрессирующий рост злокачественных кроветворных клеток, создающих субстрат опухоли, развивающейся как в кроветворной ткани, так и за ее пределами. Л.р. можно рассматривать как временно наступившие сдвиги в картине крови и исчезающие по мере выздоровления от основ­ного заболевания (обратимые реакции) и как стойкие, глубокие реактивные изменения в кроветворе­нии, сопровождающие тяжелые инкурабельные процессы (необратимые реакции). Лейкемоидные реакции представляют собой реактивные, в известной мере функциональные состояния кроветворно­го аппарата. Различают несколько фаз в течении л.р.: I — выраженная л.р.; II — фаза спада л.р.; III — фа­за нормализации со следовыми реакциями.

Л.р. классифицируют в зависимости от морфологического состава периферической крови, т.е. появления в ней в избыточном количестве тех или иных клеток крови. При этом общее количество лейкоцитов увеличивается до 20-50×10 /л, а при лимфоцитарных л.р. до 50-100×10 /л. Различают лейкемоидные реакции миелоидного типа, напоминающие острый лейкоз; лимфатические; эозино-фильные; моноцитарные реакции; вторичные эритроцитозы; реактивные тромбоцитозы.

Приведем этиологические факторы наиболее часто встречающихся лейкемоидных реакций:

1 Причинами л.р. миелоидного типа с картиной крови, соответствующей хроническому мие-лолейкозу, являются:

•инфекции — сепсис, скарлатина, рожа, гнойные процессы, дифтерия, крупозная пневмония, туберкулез, дизентерия, острая дистрофия печени и др.;

ионизирующая радиация;

нервный, раневой, операционный шок, травмы черепа;

интоксикации (сульфаниламидами, угарным газом, при уремии);

лимфогранулематоз;

метастазы в костный мозг злокачественных опухолей.

1Лейкемоидные реакции эозинофильного типа наблюдаются при: паразитарных заболевани­ях (аскаридозе, лямблиозе, трихинеллезе, фасциолезе, амебиазе и др.). Такие же л.р. возможны при лимфогранулематозе, злокачественных новообразованиях, — при миокардитах, бронхиальной астме, коллагенозах, экземе и различных аллергических дерматитах, легочных эозинофильных инфильтра­тах. Описывается семейно-конституциональный эозинофилез как проявление аллергии у практиче­ски здоровых членов одной семьи.

2.Лимфатические реакции при:

• малосимптомном инфекционном лимфоцитозе (специфический лимфотропный вирус);

• детских инфекциях: краснухе, коклюше, ветряной оспе, скарлатине;

• туберкулезе, коллагенозах.

4.Моноцитарные л.р. при: туберкулезе, саркоидозе, ревматизме, у больных дизентерией.

5.Вторичные эритроцитозы при:

• хронических легочных процессах, легочно-сердечной недостаточности, врожденных по­роках сердца;

• сосудистых опухолях, стенозе почечных артерий разного генеза;

• контузиях, стрессовых ситуациях;

• язвах двенадцатиперстной кишки.

6. Реактивные тромбоцитозы при:

• злокачественных новообразованиях;

• после спленэктомии;

• гемолитических анемиях;

• у некоторых больных ревматическим артритом, хроническим гепатитом, нефритом. Подчеркнем, что больные лейкемоидными реакциями любого типа должны быть тщательно

обследованы в специализированных отделениях с целью исключения прежде всего лейкозов. Диф­ференциальная диагностика л.р. будет рассмотрена на старших курсах медицинского ВУЗа.

КОНТРОЛЬ ЗНАНИЙ (один правильный ответ)

СИСТЕМА КРОВИ

1 Признаками дефицита железа являются а) выпадение волос, ломкость ногтей, извращение вкуса б) иктеричность в) койлонихии
2 Наиболее важными источниками железа являютсяа)синтез в организме б) поступление с жирами в) поступление с мясом, поступление с растительными продуктами г) поступление с водой
3 Под термином лимфоаденопатия подразумевают а)лейкозную инфильтрацию лимфатических узлов б)лимфоцитоз в периферической крови в) высокий лимфобластоз в стернальном пунктате г) увеличение лимфоузлов д)нагноение лимфоузлов
4 Увеличение лимфатических узлов не встречается при:а) хроническом миелолейкозе, эритремии б) хроническом лимфолейкозе в)лимфогранулематозе г) остром лимфобластном лейкозе
5 Железо всасывается лучше всегоа )в форме ферритина б) в форме гемосидерина в) в форме гема г)в виде свободного трехвалентного железа д) в виде свободного двухвалентного железа
6 Причиной железодефицитной анемии у женщин может быть все перечисленное, за исключением а)обильных и длительных менструальных кровопотерь б) болезни Рандю — Ослера в) геморроя г) опухоли желудочно-кишечного тракта д) хронического гастрита с пониженной секреторной функцией
7 Самой частой причиной железодефицитной анемии у мужчин является а) кровопотеря из желудочно-кишечного тракта, опухоли б) алкогольный гепатит в) гематурическая форма гломерулонефрита г) цирроз печени
8 Среди гемолитических анемий различаюта )наследственные б) приобретенные в) симптоматические г) все перечисленные д) идиопатические
9 Ярко-красный язык нередко наблюдаетсяа)при лейкозе б) при тромбоцитопении в) при мегалобластной анемии, при хронических заболеваниях печени г) при железодефицитной анемии
10 Какие заболевания, если у больного имеется высокая температура, геморрагии, боли в горле, адинамия?а) грипп, лейкоз острый б) аденовирусная инфекция в) лейкоз хронический г) апластическая анемия
11 Резко выраженная спленомегалия характерна для: а)острой постгеморрагической анемии б) железодефицитной анемии в) хронического миелолейкоза г)В12-дефицитной анемии д) лимфогранулематоза
12 Наличие выраженного кожного зуда характерно для: а) В12- дефицитной анемии б) железодефицитной анемии в) лимфогранулематоза г) гемолитической анемии д) постгеморрагической анемии
13 Извращение вкуса характерно для:а)язвы двенадцатиперстной кишки б) цирроза печени в) В12-дефицитной анемии г) железодефицитной анемии д)ахлазии кардии
14 Фуникулярный миелоз характерен для:а)железодефицитной анемии б) талассемии в) В12-дефицитной анемии г) эритремии д) Лимфолейкоза
15 Больной жалуется на дисфагию и извращения вкуса. Это характерно для: а)В12- дефицитной анемии б) железодефицитной анемии в)острого лейкоза г) лимфогранулематоза д) гемолитической анемии
16 Для хронического миелолейкоза наиболее характерно:а)увеличение лимфатических узлов б) гепатоспленомегалия в) кожный зуд г) жжение языка д) извращение аппетита
17 Для железодефицитной анемии характерен признак: а)желтуха б)гепатоспленомегалия в) койлонихии г) аэрофагия д) онемение конечностей
18 Увеличение лимфатических узлов наблюдается при всех заболеваниях крови, кроме; а)лимфолейкоз б) лимфогранулематоз в) железодефицитная анемия г) лимфосаркома д) хронический миелолейкоз
19 Чувство жжения языка беспокоит при: а)остром лейкозе б) гемолитической анемии в) язвенной болезни двенадцатиперстной кишки г) острой постгеморрагической анемии д) В12-дефицитной анемии
20 Появление функционального систолического шума характерно для : а)В12-дефицитной анемии б) Железодефицитной анемии в) Всех анемий г) Постгеморрагических анемий д) Гипохромных анемий
21 При осмотре больных с железодефицитной анемией можно выявить все ниже перечисленное, кроме:а)Сухость кожи б) Поперечная исчерченность ногтей в) Ложкообразные ногти г) Ломкость и выпадение волос д) Точечные кровоизлияния на коже
22 У больной слабость, утомляемость, снижение аппетита и извращение вкуса (ест мел), сухость кожи, ломкость ногтей. У больной заподозрена: а) Острая постгеморрагическая анемия б) Железодефицитная анемия в) В12-дефицитная анемия г) Хронический лимфолейкоз д) Хронический миелолейкоз
23 Извращение вкуса и обоняния характерно для: а)острого лейкоза б) В12-/фолиево/-дефицитной анемии в) гемолитической — анемии г) лимфогранулематоза д) железодефицитной анемии
24 Увеличение селезенки наиболее характерно для:а)острый лейкоз б) лимфогранулематоз в) железодефицитная анемия г) хронический миелолейкоз д) хронический лимфолейкоз
25 Потеря аппетита и похудание, переходящее в кахексию наблюдаются при а) Хронических лейкозах, Лимфогрануломатозе б) Железодефицитной анемии в) В12-/фолиево/-дефицитной анемии
26 К симптомам анемии не относится:а) одышка б) бледность в)сердцебиение г) потливость
27 Кровотечения из десен появляются не бывает при а)Хронических лейкозах б) Острых лейкозах в) Лимфогрануломатозе, Железодефицитной анемии, В12-/фолиево/-дефицитной анемии г) Гемофилии д) Тромбоцитопении
28 Боли в костях, особенно плоских отмечаются при а)Хронических лейкозах , Острых лейкозах б) Лимфогрануломатозе в) Железодефицитной анемии г) В12-/фолиево/-дефицитной анемии д) Гемофилии е) Тромбоцитопении
29 Сильные боли в левом подреберье отмечаются при а)Хронических лейкозах б) Острых лейкозах в) Лимфогрануломатозе г) Железодефицитной анемии д) В12-/фолиево/-дефицитной анемии е) Гемофилии ж) Тромбоцитопении
30 Сильные боли в правом подреберье отмечаются при а)Хронических лейкозах б) Острых лейкозах в) Лимфогрануломатозе г) Железодефицитной анемии д) Гемолитических анемиях е) Гемофилии ж) Тромбоцитопении
31 Лихорадкой сопровождаются все состояния, кроме а)Хронические лейкозы б) Острые лейкозы в) Лимфогрануломатоз, Гемолитическая анемия г) Железодефицитная анемия, Гемофилии, Тромбоцитопении
32 Быстро прогрессирующее разрушение зубов нередко обнаруживается при а)Хронических лейкозах б) Острых лейкозах в) Лимфогрануломатозе г) Железодефицитной анемии д) Гемолитических анемия е) Гемофилии ж) Тромбоцитопении
33 Альвеолярная пиорея нередко выявляется при а)Хронических лейкозах б) Острых лейкозах в) Лимфогрануломатозе г) Железодефицитной анемии д) Гемолитических анемиях е) Гемофилии ж) Тромбоцитопении
34 Язвенно-некротический стоматит нередко обнаруживается при а)Хронических лейкозах б) Острых лейкозах в) Лимфогрануломатозе г) Железодефицитной анемии д) Гемолитических анемиях е) Гемофилии ж) Тромбоцитопении
35 Резкая атрофия сосочков языка отмечается при а)Хронических лейкозах б) Острых лейкозах в) Лимфогрануломатозе г) Железодефицитной анемии д) В12-/фолиево/-дефицитной анемии е) Гемофилии ж) Тромбоцитопении
36 При какой анемии у больных секутся и выпадают волосы, отмечается повышенная ломкость ногтей, извращение вкуса: а)острая постгеморрагическая анемия б) железодефицитная анемия в) гемолитическая анемия г) мегалобластная анемия
37 Повышение уровня ретикулоцитов в крови характерно для а)хронической кровопотери б) острой кровопотери, гемолитической анемии в) апластической анемии, железодефицитной анемии вне лечения
38 Микросфероциты — это эритроциты с диаметром а)7 микрон б) 10 микрон в) меньше 8 микрон г) 6 микрон и меньше д) 12 микрон
39 К гипохромным анемиям относята)гемолитическую анемию б) апластическую анемию в) В12-дефицитной анемии г) железодефицитную анемию
40 Если у больного имеется анемия, тромбоцитопения, бластоз в периферической крови, то следует думать о:а)эритремии б) апластической анемии в) остром лейкозе г) В12-дефицитной анемии д) миеломной болезни
41 Для диагностики гемофилии применяется а) определение времени свертываемости, определение количества тромбоцитов б) определение времени кровотечения в) определение плазминогена г) определение времени ретракции кровяного сгустка
42 При каких заболеваниях в крови встречаются мишеневидные эритроциты? а) железодефицитная анемия б) сидероахрестическая анемия в) талассемия, серповидноклеточная анемия д) наследственный сфероцитоз
43 Верхней границей нормы содержания гемоглобина принято считать: а)242 г/л б) 186 г/л в) 124 г/л г) 167 г/л д) 130 г/л
44 Чему равняется в норме гематокрит (плазма/форменные элементы) ? а)45:55 б) 30:70 в) 55:45 г) 25:75
45 Какое количество ретикулоцитов имеется в периферической крови в норме? а)1- 1,5 процента б) 2,5 процента в) 2,5 – 3,0 процента г) 3,0- 5,0 процента
46 Каковы минимальная и максимальная резистентность эритроцитов в норме (растворе NaCl)?а)0,52-0,38% б) 0,38-0,68% в) 0,68-0,48% г) 0,1-0,8 %
47 Встречаются ли в норме в составе периферической крови бластные элементы? а)Да б) 1% в) до 2 % г) до 8% д) нет
48 При каком количестве лейкоцитов в I мл3 периферической крови можно говорить о лейкопении? а)до 8*I0 9/л б) до б*10 9/л в) менее 5*I0 9/л г г) менее 2*10 9 /л- З*10 9/л д) 0 *10 9/л
49 Какая кость обычно пунктируется для получения костного мозга? а)Бедренная б) Передняя подвздошная ость в) Большеберцовая г) Грудина д) Остистый отросток позвонка
50 Чему равняется в норме цветной показатель ?а) 1,0 б) 0,5 в) 0,7 г) 0,8 д) 1,2

БОЛЕЗНИ ОРГАНОВ ДВИЖЕНИЯ

СУСТАВНЫЙ СИНДРОМ

Поражение суставов сопровождается болью, припуханием, изменением конфигурации сустава и ограничением движений в нем.

Боль в суставах может быть связана:

1)с поражением синовиальной оболочки,

2)суставного хряща или

3)периартикулярных тканей (сухожилий, связок).

При поражении синовиальной оболочки и суставного хряща боль возникает в сочленении и усиливается при движениях. При поражении околосуставной ткани (периартрите) боли могут быть такие же, как при артрите, но болезненность определяется при пальпации околосуставной ткани. Ха­рактер болей, их интенсивность, время появления в течение суток могут быть различными.

Так, для ревматоидного артрита характерны постоянные ноющие боли, усиливающиеся во второй половине ночи и уменьшающиеся после начала движений.

При остеоартрозе боли тупые, более выражены к концу дня и в первой половине ночи, на­растают после физической нагрузки и при начале движения после длительного покоя, периодические обострения сменяются длительными периодами ремиссии.

При подагре боли очень интенсивны, развиваются внезапно в виде приступа, чаще ночью.

При осмотре суставов наблюдаются припухлость, деформации, изменения покрывающей сус­тавы кожи и окружающих тканей (например, атрофия мышц или отек суставной сумки).

При пальпации можно определить наличие повышения локальной температуры, болезнен­ность, припухлость. Припухлость может быть обусловлена утолщением синовиальной оболочки или выпотом в полость сустава. Выпот в полость сустава можно выявить симптомом флюктуации или пункцией суставной сумки.

Деформация и ограничение движений в суставах. В острых случаях они наступают за счет внутрисуставного выпота и периартикулярной инфильтрации. Позднее — за счет утолщения капсулы, ее разрастания (пролиферации), костных разрастаний, деструкции суставных концов костей, подвы­вихов и анкилозов.

Неподвижность сустава в острый период зависит чаще от мышечных контрактур, позже — от зарастания полости сустава грануляционно-рубцовой тканью или спаяния костей после атрофии хрящей.

После того, как установлено наличие артрита, следует определить характер поражения суста­ва (связана ли боль с воспалением синовиальной оболочки или с деструктивными невоспалительны­ми изменениями). Воспаление синовиальной оболочки (синовиит) с постепенным повреждением структур, окружающих сустав, особенно четко выражено при ревматоидном артрите. Синовиальная оболочка болезненна, утолщена, кожа над суставом горячая, часто покрасневшая, может определять­ся выпот. Всегда наблюдается боль в покое и при движении. Обычно боль в суставах развивается остро.

Дегенерация суставного хряща особенно выражена при деформирующем остеоартрозе. Ха­рактерна деформация сустава в результате костных разрастаний, утолщения и сморщивания капсулы сустава. Боль, связанная с исчезновением хряща, вызвана трением двух несовпадающих поверхно­стей, поэтому она обычно возникает при движении; симптомы появляются и прогрессируют медлен­но.

В зависимости от числа пораженных суставов говорят о моноартрите (вовлечение одного сустава) или полиартрите (вовлечение многих суставов). При вовлечении не более 2-3 суставов иногда применяют термин » олигоартрит».

Моноартриты могут быть острыми или хроническими. При сохранении поражения сустава более 3-6 месяцев говорят о хроническом артрите. Выделяют мигрирующий артрит. Он характе­ризуется уменьшением поражения в одном суставе и возникновением поражения в другом. Это очень характерный признак при ревматической лихорадке.

Причинами моноартритов могут быть инфекции, отложения кристаллов солей, травмы, опу­холи, саркоидоз и др. Однако все моноартриты следует рассматривать как инфекционные, пока не будет доказано обратное, потому что, например, нераспознанный гнойный артрит может привести к полной потере функции сустава.

Полиартриты могут быть разделены на: воспалительные, дегенеративные, метаболические.

Основными видами воспалительных полиартритов являются ревматоидный артрит, артриты при системной красной волчанке, вирусные артриты и др. Следует отметить, что при некоторых за­болеваниях артрит служит основным клиническим проявлением, а при других — только одним из проявлений системного поражения.

Прототипом дегенеративных артритов (артрозов) является первичный генерализованный ос-теоартроз.

Метаболические артриты обычно обусловлены отложением кристаллов в суставах или вне их; эти отложения могут вызывать необычную деформацию, сразу выявляемую при физическом обсле­довании. Отложение уратов в капсуле или сухожилиях придают суставу бугорчатый вид, не похожий на гладкую поверхность обычного воспалительного синовиита. При хроническом подагрическом артрите в процесс вовлекаются чаще асимметрично малые или большие суставы и реже — симмет­рично.

Большое значение в диагностике заболевания суставов имеет исследование синовиальной жидкости. В норме синовиальная жидкость прозрачная, очень вязкая, образует хороший муциновый сгусток, содержит до 20 г/л белка, до 5 ммоль/л глюкозы; содержание лейкоцитов — 0,2х103 /мл; кле­точный состав представлен лимфоцитами (37-42%), синовиоцитами (34-37%), гистиоцитами (8-12%), недифференцированными клетками (8-10%), моноцитами (1-3%), нейтрофилами (1-2%). При различ­ных патологических процессах уменьшаются прозрачность синовиальной жидкости, ее вязкость, снижается способность образовывать муциновый сгусток. Содержание белка повышается при артри­тах в 2-3 раза, значительно повышается содержание лейкоцитов, прежде всего нейтрофилов, содер­жание глюкозы снижается. При подагрическом артрите и хондрокальцинозе в синовиальной жидко­сти обнаруживают кристаллы уратов и пирофосфатов кальция.

Рентгенологическое исследование суставов позволяет установить:

1) степень атрофии хрящей по сужению суставной щели;

2) степень растяжения выпотом, что обнаруживается по расхождению концов костей;

3) наличие, степень и характер разрежения кости;

4) наличие краевых разрастаний кости в виде остеофитов шпор и т.д. и окостенения связочного ап­парата;

5) изъязвление костной поверхности, наличие особых сопутствующих изменений в костях — некро­зы, метастазы и др.

РЕВМАТОИДНЫЙ АРТРИТ(РА) — хроническое аутоиммунное системное воспалительное забо­левание соединительной ткани с преимущественным поражением суставов по типу эрозивно-деструктивного прогрессирующего полиартрита.

Этиология РА не установлена. В последние годы выявлена роль генетических факторов в развитии заболевания. У 52 % больных РА обнаруживаются антигены гистосовместимости системы HLA — DW4, при этом изменен генетический контроль над иммунными реакциями. Среди возмож­ных причин обсуждается роль инфекционных агентов: стрептококков, микоплазм, гальпровии, виру­сов.

К развитию РА предрасполагают охлаждение, травма сустава, холодный и влажный климат. Чаще встречается у женщин.

В основе патогенеза РА лежат генетически детерминированные аутоиммунные процессы, возникновению которых способствует дефицит Т-супрессорной функции лимфоцитов.

Гипотетический этиологический фактор повреждает синовиальную оболочку сустава, разви­вается ответная местная иммунная реакция, и плазматическими клетками синовии продуцируется измененный агрегированный IgG. В свою очередь, он распознается иммунной системой как чуже­родный антиген, и плазматические клетки синовии, лимфоузлов, селезенки начинают вырабатывать к нему антитела — ревматоидные факторы (РФ). Важнейшим является РФ класса IgM, который об­наруживается у 70-80 % больных РА. Доказано существование также и других типов РФ — IgG и IgA. При определении в крови больных РА классического РФ IgM говорят о серопозитивном варианте РА. Отмечается более легкое течение серонегативного РА. РФ может обнаруживаться и у здоровых лиц (в титре, не превышающем 1:64), приСКВ, ХАТ, синдроме Шегрена, гемобластозах, опухолях.

В ряде случаев у больных РА выявляются и другие аутоантитела (к ДНК, ядрам клеток, колла­гену, форменным элементам крови и др.).

Взаимодействие агрегированного IgG с ревматоидными факторамиприводит к образованию иммунных комплексов, которые фагоцитируются нейтрофилами и макрофагами синовиальной обо­лочки. Процесс фагоцитоза сопровождается повреждением нейтрофилов, выделением лизосомаль-ных ферментов, медиаторов воспаления (гистамин, серотонин, кинины, простагландины и др.), что вызывает развитие воспалительных, деструктивных и пролиферативных изменений синовия и хряща. Образование иммунных комплексов способствует также агрегации тромбоцитов, формированию микротромбов, нарушениям в системе микроциркуляции. Повреждение иммунными комплексами тканей сустава ведет к дальнейшему аутоантителообразованию и хронизации воспалительного про -цесса. Поражения соединительной ткани и других органов и систем (системные проявления РА) свя­заны с развитием иммунокомплексного васкулита.

Классификация

Клинико-иммунологическая характеристика Серопозитивный ревматоидный артрит (М 05):

• Полиартрит (М 05)

• Ревматоидный васкулит (М 05.2)

• Ревматоидные узлы (М 05.3)

• Полинейропатия (М 05.3)

• Ревматоидная болезнь легких (М 05.1)

• Синдром Фелти (М 05.1)

Серонегативный ревматоидный артрит (М06.0):

• Полиартрит (М 06.0)

• Синдром Стилла взрослых (М 06.1)

 
 

— околосуставной остеопороз

I — остеопороз, сужение суставной щели (единичные узуры)

III — тоже + множественные узуры

IV — тоже + костные анкилозы

Функциональные классы (ФК):

I — полностью сохранены А, Б, В.

II — сохранены: А, Б, ограничена: В.

III — сохранена А, ограничены: Б, В.

IV — ограничены: А, Б, В. Где

А — самообслуживание: одевание, принятие пищи, уход за собой и т.д.

Б — непрофессиональная деятельность: элементы досуга, отдыха, занятия спортом и др. с учетом по­ла и возраста

В — профессиональная деятельность: работа, учеба, ведение домашнего хозяйства.

Клиническая картина. Характерным является поражение мелких суставов кистей, хотя и могут быть олиго- и моноартриты. Беспокоят боли, которые усиливаются во 2-й половине ночи, ут­ром. Очень типичнаутренняя скованность. К вечеру движения в суставах облегчаются.

Общие жалобы: общая слабость, разбитость, повышение температуры тела, потеря аппетита. Осмотр.Характерна деформация суставов:

1) отклонение пальцев кисти в ульнарном направлении («плавник моржа»);

2) сгибательная контрактура проксимальных и переразгибание в дистальных межфаланговых суста­вах («пуговичная петля»);

3) расгибательная контрактура в праксимальном межфаланговом суставе и сгибательная контрактура в дистальном межфаланговом суставе (деформация по типу «лебединой шеи»). Возникает «атро­фия бездействия» — межкостная атрофия.

Иногда в подкожной клетчатке, в области локтевых суставов, над ахилловым сухожилием, в апоневрозе затылочных мышц определяются плотные 0,5-1,5 см ревматоидные узелки. Они не спая­ны, подвижны — это очень характерный признак.

Лимфаденопатия, сплено-, гепатомегалия может наблюдаться у больных с юношеским РА.

Суставно-висцеральная форма бывает в 20% случаев. При этом развивается миокардит, плев­рит, фиброзирующий альвеолит, гломерулонефрит, амилоидоз различных органов, прежде всего по­чек.

Лабораторные данныеОбщий анализ крови: признаки умеренной нормохромной анемии, при высокой активности и большой длительности заболевания анемия более выражена. Количество лейкоцитов и величина СОЭ зависят от степени активности процесса. Наиболее важный и закономерно изменяющийся пока­затель — повышение СОЭ.

Биохимические исследованиянеспецифичны и используются для установления степени активно­сти воспалительного процесса. Выявляются диспротеинемия — уменьшение уровня альбуминов и увеличение — глобулинов, прежде всего а1— иа2 -фракции, повышение содержания фибриногена, се-ромукоида, гаптоглобина, сиаловых кислот в зависимости от активности процесса, появление в кро­ви С-реактивного белка (СРБ).

Иммунные исследования крови: а) наличие РФ. Определяется с помощью реакции Волера-Роуза, латекс-теста, дерматоловой пробы. Реакция Волера-Роуза основана на способности сыворотки больного РА вызывать агглютинацию сенсибилизированных бараньих эритроцитов, считается положительной с титра 1:32. Латекс-тест и дерматоловая проба заключаются в способности РФ склеивать нагруженные человеческим глобулином частицы латекса и дерматола. Положительны, начиная с титра 1:20. Исследовать РФ в настоящее время рекомендуется параллельно в двух реакциях;

б) содержание в крови В-, Т-лимфоцитов, иммуноглобулинов (часто снижение количества Т-
лимфоцитов, Т-супрессорной функции, дисиммуноглобулинемия);

в) цитруллиновые антитела — это аутоантитела, направленные против участка белка (пеп­тида), который содержит нестандартную аминокислоту цитруллин, не присутствующую обычно в организме. Цитруллин образуется обычно из другой аминокислоты — аргинина в результате фермен­тативного процесса. Обнаружение в крови цитруллиновых антител с высокой вероятностью свиде­тельствует о наличии у пациента, ревматоидного артрита, в том числе при отсутствии «классиче­ских» клинических проявлений в дебюте и отрицательной пробе на ревматоидный фактор.

Инструментальные исследования Рентгенография суставов. Ведущие признаки: околосуставной эпифизарный остеопороз, су­жение суставной щели, краевые эрозии (узуры). Эти изменения развиваются последовательно. Ос­теопороз околосуставной проявляется крупнопетлистой костной структурой (в связи с рассасывани­ем части костных балок), истончением и подчеркнутостью контуров кортикального слоя, исчезнове­нием постепенного перехода от серого тона губчатого вещества к более светлому контуру корти-кального слоя, «размытостью» трабекулярного рисунка эпифизов. Сужение суставной щели возника­ет вследствие деструкции хряща. Эрозии (узуры) раньше всего появляются в проксимальных межфа-ланговых, пястно-фаланговых (чаще в головках II—III пястных костей) суставах, костях запястья, в лучезапястном суставе, головках плюсневых костей. В наиболее тяжелых случаях формируется ан­килоз.

При трактовке рентгенологических данных следует учитывать, что нормальная ширина сус­тавной щели составляет: в коленном суставе — 4-8 мм, тазобедренном — 4-5 мм, плечевом — 4 мм, локтевом, голеностопном и грудино-ключичном -3-4 мм, лучезапястном -2-2,5 мм, в пястно-фаланговых и межфаланговых-1,5 мм.

В диагностическом отношении наиболее важны следующие симптомы:

стойкий полиартрит с симметричным поражением пястно-фаланговых, проксимальных меж­фаланговых (особенно II и III пальцев) и плюснефаланговых суставов; постепенное прогрессирование суставного синдрома с вовлечением новых суставов; костные эрозии на рентгенограммах; стойкое наличие РФ в крови; подкожные ревматоидные узелки.

Для постановки диагноза ревматоидного артрита необходимо наличие по крайней мере четы­рех из семи критериев. Признаки 1-4 должны устойчиво сохраняться не менее 6 недель.

Магнитно-резонансное томографическое исследование суставов высокого разрешения. Этот метод исследования позволяет выявить эрозии несколько раньше, чем при проведении обычного стандартного рентгенографического исследования суставов.

Варианты течения Наиболее часто встречается медленно прогрессирующее течение, при котором повреждение суставных поверхностей развивается медленно.

Быстро прогрессирующее течение обычно сочетается с высокой активностью заболевания; повреждение суставов наступает довольно рано. Стойкая нетрудоспособность развивается в течение нескольких лет.

Течение без заметного прогрессирования сопровождается слабо выраженным полиартритом с незначительной, но стойкой деформацией мелких суставов кистей. Заболевание заметно не прогрес­сирует в течение нескольких лет. Деформация суставов незначительна. Лабораторные признаки ак­тивности слабо выражены. Однако у ряда пациентов описанные виды течения РА могут переходить из одной формы в другую.

Лечение При преимущественно суставной форме РА применяют один из быстродействующих негор­мональных (нестероидных) противовоспалительных препаратов в сочетании со средствами длитель­ного действия. Нестероидные противовоспалительные препараты применяют длительное время (ме­сяцами). С этой целью чаще всего назначаются напроксен (0,75-1 г), диклофенак (150 мг), индомета-цин (150 мг), ибупрофен (1,2-3,2 г), нимесулид (200 мг), мелоксикам (7,5-15 мг).

Из препаратов «базисной» терапии назначаются: метотрексат (7,5-15 мг в неделю), сульфаса-лазин (0,5 г в сутки до 2-3 г), лефлюнамид («Арава») или препараты золота (тауредон). Метотрексат считают в настоящее время «золотым стандартом» в лечении серопозитивного ВА. Сульфаслазин чаще применяется у больных с серонегативным вариантом РА. Лефлюномид является базисным пре­паратом специально созданным для лечения РА. Он по эффективности сравним с метотрексатом, но побочных эффектов у него меньше. Аминохинолиновые препараты (плаквенил, делагил) не замед­ляют прогрессирование деструкции суставов и поэтому сейчас применяют крайне редко. Препараты золота относят к препаратам второго ряда. Назначаются они при неэффективности и противопоказа­ниях для назначения метотрексата, лефлюнамида и сульфасалазина. Они более токсичны. Цикло-фосфамид, пенициламин в настоящее время применяются редко из-за значительного количества по­бочных эффектов. В настоящее время рекомендуют применять биологические агенты, которые обла­дают большей эффективностью в сравнении со стандартными базисными препаратами. Наибольший опыт получен при применении инфликсимаба.

Кортикостероидные препараты (преднизолон и т.п.) назначают внутрь при РА редко: при вы­раженном воспалительном процессе в суставах, высокой лихорадке, висцеральных поражениях. Если в каком-либо суставе воспалительный процесс держится длительно, то гидрокортизон или кеналог вводят внутрисуставно.

Для ликвидации местного воспаления в суставах назначают фонофорез гидрокортизона, элек­трофорез гиалуронидазы, тепловые процедуры, аппликации димексида в сочетании с анальгином.

Санаторно-курортное лечение показано при отсутствии признаков активности РА и пораже­ния висцеральных органов (сульфидные, радиоактивные ванны).

Кроме вышеуказанных методов можно применять и так называемые нестандартные методы лечения РА: плазмаферез, лейкоцитоферез, облучение суставов лазерным лучом низкой мощности, криотерапия (воздействия на пораженные суставы сверхнизких температур) и хирургические методы (ранняя синовэктомия, реконструктивные операции, замена протезами пораженных суставов).

Профилактика РА заключается в предупреждении рецидивов и прогрессирования заболева­ния. Больной должен избегать переохлаждений, тщательно лечить интекуррентные инфекции.

ОСТЕОАРТРОЗ (-АРТРИТ) (OA) — хроническое дегенеративное заболевание суставов, в основе которого ле­жит первичная дегенерация суставного хряща с последующим изменением костных суставных по­верхностей, развитием краевых остеофитов, что влечет за собой деформацию сустава.

Этиология. 1. Чрезмерная механическая и функциональная перегрузка (спортивная, бытовая, избыточная масса,

травмы).

2. Снижение резистентности хряща к обычной нагрузке (артриты, метаболические нарушения, ише­мия костной ткани, наследственность, эндокринные нарушения).

Патогенез. Быстрое и раннее «постарение» хряща. Деполимеризация и убыль протеингликанов (хондроитин сульфата). Хрящ теряет свою эластичность, разволокняется, может исчезнуть.

Последнее время большую роль в развитии заболевания придают нарушениям в иммунной сис­теме.

Классификация

I. Патогенетические варианты:

• первичный (идиопатический)

• вторичный (обусловлен дисплазиями, травмами, гипермобильностью суставов, артритами и ДРО

II. Клинические формы: моноостеоартроз олигоостеоартроз полиостеоартроз (узелковый, безузелковый)

• в сочетании с остеохондрозом позвоночника, спондилоартрозом

III.Преимущественная локализация:

• межфаланговые суставы (узелки Гебердена, Бушара)

• тазобедренные суставы (коксартроз)

• коленные суставы (гонартроз)

• другие суставы

IV.Рентгенологическая стадия (Kellgren et al. 1957)

Рентгенологические признаки:

— остеофиты у края суставных поверхностей или у прикреплений сухожилий;

— периартикулярная оссификация, главным образом дистальных и проксимальных межфаланговых суставов кистей;

— сужение суставной щели и склероз субхондральной кости;

— кистевидные просветления со склеротическими стенками в субхондральной кости;

— изменение формы суставного конца кости.

По количеству рентгенологических признаков, в любом сочетании, определяют 4 стадии OA:

1 признак — OA сомнительный (стадия I)

2 признака — OA минимальный (стадия II)

3 признака — OA выраженный (стадия III)

4 признака — OA тяжелый (стадия IV)

V. Синовит: имеется, отсутствует.

VI.Периартрит: имеется, отсутствует.

VII. Функциональная способность больного:

• ФН 1 — трудоспособность ограничена временно,

• ФН 2 — трудоспособность утрачена,

• ФН 3- нуждается в постороннем уходе.

Клиническая картина Характерно поражение коленных, тазобедренных и дистальных межфаланговых суставов -суставов наиболее подверженных нагрузкам. Больных беспокоят боли в суставах при нагрузке, больше к вечеру, которые затихают в покое, ночью. Очень характерны «стартовые» боли в суставах при первых шагах, затем они исчезают и вновь возникают при нагрузке. Во время движения перио­дически может возникать заклинивание сустава, что сопровождается резкой болью — «мышь в суста­ве». Так же при при движении может отмечаться крепитация (хруст). наблюдается стойкая деформа­ция суставов. На межфаланговых дистальных суставах кистей выделяют Геберденовские узелки (ос­теофиты), а на проксимальных — узелки Бушара (рис. 87). Периодически могут возникать реактивные синовииты, что сопровождается отеком и болезненностью сустава при пальпации.

Лабораторные методы исследования Общий анализ крови и биохимический анализ крови без существенных изменений.

Лечение Цели лечения остеоартроза — ликвидация болевого синдрома; нормализация обменных про­цессов, т.е. прежде всего снижение массы тела, нормализация обменных процессов в суставном хря­ще; улучшение функции пораженных суставов.

Ликвидация болевого синдрома обеспечивается снятием воспалительного процесса. Для этого наиболее эффективны те же нестероидные противовоспалительные средства, что и при РА. Начина­ют лечение с полной дозы препаратов, а по достижении обезболивающего эффекта определяют под­держивающую. Отменяют эти препараты при улучшении состояния больных. Хороший обезболи­вающий эффект оказывают аппликации димексида с добавлением анальгина. Лишь при выраженном болевом синдроме, резком припухании суставов и нарушении их функции показано внутрисуставное введение кортикостероидов (кеналога, метипреда и т.п.).

Для уменьшения дистрофических изменений в хряще применяют препараты, содержащие хондроитин сульфат и глюкозамин (румалон, терафлекс, структум, артепарон и т.п. препараты).

Улучшение функции суставов достигается физиотерапевтическими методами: ЛФК, апплика­ции парафина, озокерита, ультразвук, магнитотерапия, электрофорез лидазы, йодида калия.

При стихании обострения заболевания, уменьшении болей показано санаторно-курортное ле­чение (лечебные грязи, родоновые, сульфидные ванны).

Первичная профилактика сводится к нормализации массы тела, уменьшению функциональ­ной нагрузки на суставы, избеганию микротравматизации суставов и т.п.

АЛЛЕРГОЗЫ

КРАПИВНИЦА И ОТЕК КВИНКЕ Аллергия — это иммунная реакция организма, сопровождающаяся повреждением собствен­ных тканей. Среди аллергических заболеваний крапивница и отек Квинке — одни из самых распро­страненных.

Классификация крапивниц и отека Квинке

I. Аллергическая форма.

1. Неинфекционные: пищевая, лекарственная, химическая, бытовая, эпидермальная, пыльцевая (поллиноз).

2. Инфекционные (инфекционно-зависимые): бактериальная, грибковая, вирусная, паразитарная.

3. Аутоаллергическая (аутоиммунная).

II. Псевдоаллергическая форма.

1. Неинфекционные (пищевая, лекарственная, химическая и др.).

2. Инфекционные (бактериальная, грибковая, вирусная, паразитарная).

3. Физическая: холодовая, тепловая, механическая, лучевая, аквагенная.

4. Холинергическая.

5. Эндогенные: метаболические, иммунодефицитные, дисгормональные (предменструальная и др.), психогенные.

Развитие псевдоаллергической крапивницы чаще связано с вегетативной дистонией холинер-гического типа, на фоне которой наряду с ацетилхолином наблюдается повышенная либерация гис­тамина, провоцируемая рядом неспецифических раздражителей.

Течение:

• острое (до 3-4 дней);

• подострое прогрессирующее (до 5-6 недель);

• хроническое, рецидивирующее (более 3 месяцев).

Тяжесть: легкая, средней тяжести, тяжелая. Локализация: очаговая, генерализованная.

КРАПИВНИЦА — заболевание, характеризующееся высыпанием на коже зудящих волдырей. Волдырь представляет собой отек сосочкового слоя кожи.

Патогенез. Патогенез аллергической крапивницы включает сенсибилизацию к аллергену и вторичную гиперергическую реакцию при повторном его попадании в организм. Реакции протекают как атопические, в которых участвуют реагиновые антитела класса Ig Е. Кроме этого, бывают имму-нокомплексные реакции III типа, для которых характерно поражение капиллярной сети. Среди ме­диаторов, выделяемых лейкоцитами, важная роль принадлежит гистамину. Гистамин способен инду­цировать волдырь и отек кожи. Это происходит из-за расширения венул и капилляров, повышения проницаемости сосудов и экссудации плазмы. Волдырь в центре бледный из-за сдавливания сосудов кожи отечной жидкостью, а по краю имеется ободок гиперемии, развивающийся в связи с расшире­нием артериол. Параллельно возникает зуд кожи, который обусловлен раздражением кожных нервов медиаторами аллергической реакции. В патогенезе хронической крапивницы участвуют как немед­ленная, так и замедленная реакции.

Клиническая картина В связи с расширением сосудов наблюдается отек сосочкового слоя дермы и появление вол-дырных высыпаний. Вначале волдыри розового цвета или красного, но по мере накопления экссуда­та и сдавления капилляров бледнеют. В центре их отечная жидкость может отслаивать эпидермис и образуется пузырь. При диапедезе эритроцитов экссудат может приобретать геморрагический харак­тер. Элементы могут локализоваться изолированно на лице, руках или туловище, но при прогресси­рующем варианте постепенно возникают на свободных участках тела, приобретая генерализованный характер. В других случаях крапивница сразу становится первично-генерализованной, тогда чаще образуются пузыри, которые при слиянии вызывают отслойку значительных участков эпидермиса. Высыпания могут быть на слизистых оболочках ротовой полости и желудочно-кишечного тракта. Степень интоксикации при этом усиливается. Больных беспокоят высокая температура, сильные го­ловные боли, слабость, могут наблюдаться боли в суставах.

Лечение острой крапивницы должно быть комплексным: назначаются молочно-растительная диета с исключением средств, возбуждающих аппетит; для очищения кишечника — клизмы, слаби­тельные средства (сульфат натрия). Исключаются копчености, кофе, пряности, спиртные напитки, мучные и сладкие блюда. Из лекарственных средств даются антигистаминные (димедрол, пиполь-фен, супрастин, тавегил и др.), гипосенсибилизирующие (10% раствор хлорида кальция внутривен­но) препараты. При тяжелом, бурном течении заболевания, протекающем и с отеком гортани, вводят подкожно 0,5-1 мл 0,1% раствора адреналина, кортикостероидные гормоны (преднизолон по 30-60 мг 3-4 раза в день), а наружно применяются противозудные средства (1% раствор ментола, 1% рас­твор салициловой кислоты и др.).

Основой лечения псевдоаллергической крапивницы является лечение основного заболевания -патологии органов пищеварения и, прежде всего, заболеваний гепатобилиарной системы: ограниче­ние жиров, жидкости, поваренной соли, продуктов, содержащих салицилаты (яблоки, сливы, томаты, картофель, огурцы, ветчина, торты, клубника, малина, искусственные пищевые добавки и т.п.), ис­ключение курения, приема алкоголя, контакта с гепатотропными ядами. Назначаются курсами по 3-4 недели гепатопротекторы, холеретики, холекинетики, минеральные воды, проводят ферментотера-пию. Рекомендуется санаторно-курортное лечение.

При крапивнице, возникающей от физических факторов, показаны пирогенал. При интоксика­ции эффективен 30% раствор тиосульфата натрия внутривенно.

При хронической крапивнице следует выявить и устранить влияние этиологического фактора (санация хронических очагов инфекции, лечение хронических заболеваний желудочно-кишечного тракта, дегельминтизация и т.п.). Затем проводится терапия неспецифическими гипосенсибилизи-рующими средствами: внутривенное введение 10% раствора хлорида кальция, 30% раствора тио­сульфата натрия, назначение антигистаминных средств (димедрола, дипразина, фенкарола и др.), подкожное введение (по схеме) гистаглобулина, внутримышечное введение (по схеме) пирогенала. При зуде кожи наружно применяют 1% раствор ментола, 1% раствор салициловой кислоты и др. средства. Одновременно может применяться электрофорез с хлористым кальцием, субаквальные ванны, гипнотерапия.

АЛЛЕРГИЧЕСКИЙ ОТЕК КВИНКЕ отличается тем, что отечная жидкость скапливается в более глу­боких слоях кожи, пропитывая дерму и подкожную клетчатку и даже мышцы, но не распространяет­ся на эпидермис. В течение нескольких минут образуется различных размеров бледный плотный не-зудящий инфильтрат. При надавливании на него не остается ямки. Он сохраняется несколько дней, после чего подвергается обратному развитию. При пищевой аллергии, при глистной инвазии может принять рецидивирующее течение.

Отек возникает в местах расположения рыхлой соединительной ткани, богатой тучными клет­ками (веки, губы, мошонка, слизистая рта, языка, гортани и др.).

Отек гортани может вызвать асфиксию. При его появлении отмечается беспокойство, нарас­тающая осиплость голоса, кашель, затрудненное шумное стридорозное дыхание, цианоз кожи лица. В легких случаях отек умеренный и продолжается от 1 часа до суток, после чего состояние улучша­ется. В тяжелых случаях отек распространяется на трахеобронхиальное дерево, развивается асфик­сия.

Отек Квинке может локализоваться в различных органах.

При отеке слизистой желудочно-кишечного тракта иногда возникает кишечная непрохо­димость. Характерны тошнота и рвота, острые схваткообразные боли в животе, метеоризм, усилен­ная, а позже ослабленная перистальтика кишечника. Обратное развитие проявляется профузным по­носом с наличием в кале эозинофилов и кристаллов Шарко-Лейдена.

Наличие отека в области головы может сопровождаться отеком серозных мозговых оболочек с появлением менингеальных симптомов, головных болей, рвоты и судорог.

Лечение отека Квинке, аллергического и псевдоаллергического генеза проводится так же, как и соответствующих форм крапивницы.

При лечении наследственного ангионевротического отека Квинке не эффективны ни антигис-таминные, ни даже кортикостероидные препараты. Для купирования острого отека необходимо срочное восполнение С1-ингибитора внутривенным капельным введением 250-300 мл свежей или свежезамороженной нативной плазмы. С этой же целью применяется и лиофилизированный С1-ингибитор по 3000-6000 ЕД. Кроме того применяют и s-аминокапроновую кислоту внутривенно ка­пельно вначале по 100-200 мл в виде 5% раствора, затем по 100 мл каждые 4 часа до полного купи­рования обострения.

При наследственном отеке дыхательных путей помимо свежезамороженной плазмы, s-аминокапроновой кислоты назначают 40-80 мг фуросемида внутримышечно, 8-12 мг дексаметазона внутривенно, ингаляции сосудорасширяющих средств (5% раствора эфедрина, 0,1% раствора адре­налина, Р-адреностимуляторы, нафтизин).

При отеке гортани больные госпитализируются в ЛОР-отделение, где, при необходимости, им производится трахеостомия. Больные с абдоминальной локализацией ангионевротического отека госпитализируются в хирургическое отделение.

Для профилактики обострения наследственного ангионевротического отека Квинке рекомен­дуется s-аминокапроновая кислота, ингибитор калликреина — трасилол, активаторы синтеза С1-ингибитора, андрогены.

Поллиноз (от англ. pollen — пыльца) — аллергическое заболевание из группы атопических, вы­зываемое пыльцой растений и характеризующееся острыми воспалительными изменениями в слизи­стых оболочках, главным образом дыхательных путей и глаз.

Заболевание имеет четко повторяющуюся сезонность, совпадающую с периодом цветения не­которых растений. Болезнь известна также под названиями: сенная лихорадка, весенний катар, пыльцевая аллергия, пыльцевая ринопатия, пыльцевая бронхиальная астма. Однако наиболее пра­вильное название «поллиноз», так как клинические проявления его могут включать поливисцераль­ные проявления. Кроме того, симптомы поллиноза как проявление пищевой аллергии могут развить­ся в любой сезон при употреблении в пищу растительных продуктов, имеющих общие антигены с пыльцой растения, вызывающего сезонное заболевание (орехи, мед, яблоки, черешня).

В разных регионах поллинозами страдают от 0,1 до 5% населения. На сенсибилизацию насе­ления к пыльце влияют регионарные особенности края: распространенность тех или иных растений, степень аллергенности пыльцы этих растений, урбанизация населения и ряд других факторов.

Этиология и патогенез В США, а также в некоторых районах Франции, Венгрии, Югославии основная причина дан­ного заболевания — пыльца амброзии, в странах Европы — пыльца деревьев (чаще платана) и злаковых трав.

Аллергенные и антигенные свойства пыльцы связывают, в основном, с белками и небелковы­ми азотсодержащими соединениями с молекулярной массой от 10 до 32×10 . Установлено наличие общих антигенов в пыльце различных видов луговых трав (тимофеевка, овсяница, ежа), а также в пыльце деревьев — березы, ольхи, орешника. А это значит, что пыльца любого растения содержит как специфические для данного вида антигены, так и общие с другими родственными видами растений.

Антигены пыльцы присутствуют не только в пыльцевых зернах, но и других частях растений — стеблях, листьях. Поэтому около 1/3 больных поллинозом, вызванном пыльцой деревьев, отмечают 2 вспышки заболевания: одну — с конца апреля до середины мая, вызываемую пыльцой, другую — в октябре при листопаде, особенно в сухую и теплую осень, вызываемую пылью сухих листьев.

Развитию поллиноза способствует наследственная предрасположенность. По данным разных авторов, она наблюдается в 30-70% случаев. Установлено, что в качестве доминантного признака на­следуется способность к повышенному образованию IgE.

Заболевание поллинозом у городского населения намного выше, чем у сельского, хотя кон­центрация пыльцы в городском воздухе меньше, чем в сельском. Объясняют это большей загрязнен­ностью воздуха выхлопными газами машин, химическими соединениями, что приводит к развитию большей чувствительности слизистой дыхательных путей. Работники умственного труда составляют 58% всего контингента больных, в то время как сельскохозяйственные рабочие — только 2%.

Для прогнозирования вспышек поллиноза необходимо составление карт цветения растений в каждой зоне. Для этого проводят определение концентрации пыльцы в воздухе и ее идентификацию по видам. Наибольший выброс пыльцы наблюдается в утренние и дневные часы, в сухой солнечный день. При дожде пыльца почти полностью исчезает из воздуха, поэтому больные отмечают значи­тельное облегчение состояния при дождливой погоде.

Клиническая картина Наиболее частым является риноконъюнктивальный синдром. Он проявляется зудом и покрас­нением век, ощущением «песка в глазах», светобоязнью, слезотечением, в тяжелых случаях блефа-роспазмом. Одновременно возникает зуд твердого неба, глотки, слизистой оболочки носа, ушных проходов. Больных беспокоит профузный насморк, неукротимые приступы чихания, затруднение или прекращение носового дыхания. Эти явления сопровождаются «пыльцевой интоксикацией», по­является утомляемость, снижение аппетита, потливость, раздражительность, плаксивость, нарушение сна. Морфологически острый аллергический ринит проявляется отеком и эозиноорильной инфильт­рацией слизистой оболочки носа. Она бледно-серого цвета, отекшая, иногда видны пятна Воячека (участки ишемии).

Пыльцевой ринит может сопровождаться острым синуситом, в частности, гайморитом. Рент­генологически при этом выявляется легкая завуалированность и отечно-пристеночное набухание слизистых оболочек, в выраженных случаях — интенсивное гомогенное затемнение.

При тяжелом прогрессирующем течении поллиноза спустя 2-4 года от начала заболевания может возникнуть пыльцевая бронхиальная астма. По данным разных авторов, она развивается в 13­50% случаев. Как правило, она протекает в сочетании с аллергическим сезонным ринитом и коньюк-тивитом.

Отмечены случаи трансформации сезонной пыльцевой бронхиальной астмы в круглогодич­ную. Обычно же пыльцевая бронхиальная астма протекает сезонно, и при элиминации аллергена приступы удушья быстро прекращаются.

Одно из проявлений поллиноза — эозинофильный легочный инфильтрат.

Из поливисцеральных проявлений поллиноза ряд авторов отмечают кожные поражения типа крапивницы, отеков Квинке, контактных дерматитов на открытых участках кожи.

Поражение урогенитального тракта в виде вульвитов у девочек и циститов встречается в соче­тании с другими симптомами поллиноза и относится к его редким проявлениям.

Описаны диффузное поражение сосудов головного мозга с клиникой аллергического аранхо-энцефалита, поражение слухового нерва и лабиринта с развитием синдрома Меньера, а также пора­жения зрительного нерва. Наблюдались случаи пыльцевой эпилепсии.

При попадании аллергена с пищей присоединяются симптомы поражения желудочно-кищечного тракта: тошнота, рвота, диарея, резкие боли в животе в сочетании с крапивницей и оте­ком Квинке.

В связи с этим, больным с аллергией к пыльце деревьев необходимо исключить из рациона яблоки, орехи, коньяк, вишню, черешню, абрикосы; с аллергией к злаковым травам — пшеничный и ржаной хлеб; с аллергией к группе сорняков — халву, подсолнечное масло, семечки, дыни, арбузы. Всем больным с поллинозом запрещается мед, особую осторожность надо проявлять при назначении лекарств из лечебных трав.

Диагноз поллиноза не представляет значительных затруднений. Он основывается на стерео­типности симптомов, повторяющихся в определенный сезон. После постановки диагноза больного необходимо направить в аллергологический кабинет для специфического аллергологического обсле­дования. Оно включает целенаправленный сбор аллергологического анамнеза, постановку кожных проб и подтверждение их провокационными пробами — назальными, коньюнктивальными, ингаляци­онными.

ЛечениеНаиболее эффективна специфическая гипосенсибилизация. Для этих целей используются стандартные пыльцевые, пищевые, пылевые, эпидермальные аллергены, которые вводят подкожно в возрастающих дозах и концентрациях. В ответ в организме вырабатываются антитела, которые в по­следующем блокируют аллергены. При классическом предсезонн

Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском:



Источник: studopedia.ru


Добавить комментарий