Синдром вильсона

Синдром вильсона

×àñòîòà ýòîãî ñèíäðîìà íå óñòàíîâëåíà; îí ðàçâèâàåòñÿ ó äåòåé ãåñòàöèîííîãî âîçðàñòà ïðè ðîæäåíèè ìåíåå 32 íåä., ñ ìàññîé òåëà ìåíåå 1500 ã.  îòëè÷èå îò ÁËÄ, ïðè ñèíäðîìå Âèëüñîíà—Ìèêèòè â ïåðâóþ íåäåëþ æèçíè äûõàòåëüíûõ ðàññòðîéñòâ îáû÷íî íå îòìå÷àåòñÿ, íî íà 7 — 3 0 — é äåíü æèçíè ïîÿâëÿþòñÿ è äàëåå íàðàñòàþò îäûøêà (äîõîäèò äî 100 â 1 ìèí), öèàíîç, ïðèñòóïû àïíîý, çàïàäåíèå ãðóäèíû. Óâåëè÷èâàåòñÿ ïåðåäíåçàäíèé ðàçìåð ãðóäíîé êëåòêè. Ó ðàçíûõ äåòåé òÿæåñòü äûõàòåëüíûõ ðàññòðîéñòâ ìîæåò áûòü ðàçëè÷íîé, íî âñå îíè ÷àùå íåïëîõî ïðèáàâëÿþò ìàññó òåëà, íå èìåþò ïðèçíàêîâ èíòîêñèêàöèè. Òèïè÷íû êàøåëü, êèñëîðîäîçàâèñè-ìîñòü öèàíîçà, à íà ðåíòãåíîãðàììå ãðóäíîé êëåòêè — ãðóáûå ëåíòî÷íûå óïëîòíåíèÿ (îñîáåííî â îáëàñòè âåðõóøåê ëåãêèõ), ïóçûðè è äàëåå ìíîæåñòâåííûå êèñòû (ñèíäðîì ñîòîâîãî ëåãêîãî). Ìîãóò áûòü ïåðåëîìû ðåáåð. Äëèòåëüíîñòü òå÷åíèÿ ñèíäðîìà Âèëüñîíà—Ìèêèòè ìîæåò áûòü ðàçíîé — îò 1 ìåñÿöà äî 1 ãîäà è äîëüøå. Ýòèîëîãèÿ è ïàòîãåíåç íå âïîëíå ÿñíû.  íàñòîÿùåå âðåìÿ âñå æå ñ÷èòàåòñÿ, ÷òî ñèíäðîì Âèëüñîíà—Ìèêèòè — âàðèàíò ÁËÄ. Ëå÷åíèå òàêîå æå, êàê è ïðè ÁËÄ.

×àñòîòà õðîíè÷åñêîé ëåãî÷íîé íåäîñòàòî÷íîñòü íåäîíîøåííûõ (ÕËÍÍ) íå óñòàíîâëåíà. Òåðìèí ââåäåí À.Êðàóñîì è ñîàâò. â 1 9 7 5 ã. Òàê æå êàê è ÁËÄ, ÕËÍÍ âîçíèêàåò ó äåòåé ãåñòàöèîííîãî âîçðàñòà ìåíåå 28 íåä.; äûõàòåëüíûå ðàññòðîéñòâà ïîÿâëÿþòñÿ â êîíöå ïåðâîé — íà âòîðîé íåäåëå æèçíè. Êëèíèêà áîëåå èëè ìåíåå àíàëîãè÷íà òîé, êîòîðàÿ áûâàåò ïðè ñèíäðîìå Âèëüñîíà—Ìèêèòè, íî íà ðåíòãåíîãðàììå ëåãêèõ íå âûÿâëÿåòñÿ êèñòîçíûõ èçìåíåíèé è ëåíòî÷íûõ óïëîòíåíèé, õîòÿ èìåþòñÿ ïðèçíàêè îòåêà, çàäåðæêà æèäêîñòè â ëåãêèõ. Òå÷åíèå áîëåå áëàãîïðèÿòíîå, ÷åì ïðè ÁËÄ èëè ñèíäðîìå Âèëüñîíà—Ìèêèòè, íî õàðàêòåðíû ïðèñòóïû àïíîý. Îáû÷íî íà 3 — 4 — é íåäåëå æèçíè ñîñòîÿíèå íà÷èíàåò óëó÷øàòüñÿ è ÷åðåç 2 — 3 ìåñ. íàñòóïàåò âûçäîðîâëåíèå.

Ëå÷åíèå òàêîå æå, êàê è ïðè ÁÄÖ — ïîëîæåíèå ðåáåíêà â êðîâàòêå íà æèâîòå áîëüøóþ ÷àñòü ñóòîê, îãðàíè÷åíèå æèäêîñòè, êîðîòêèé êóðñ äåêñàìåòàçîíà, ìî÷åãîííûõ. Ïðîãíîç ïðè îòñóòñòâèè âòîðè÷íîé èíôåêöèè è òÿæåëîé ñîïóòñòâóþùåé ïàòîëîãèè áëàãîïðèÿòíûé, îáû÷íî âñå äåòè âûçäîðàâëèâàþò.

Ïðèñòóïû àïíîý

Àïíîý — îñòàíîâêè äûõàíèÿ áîëåå ÷åì íà 20 ñ, ñîïðîâîæäàþùèåñÿ áðàäèêàðäèåé ( ÷ à ñ ò î ò à ñåðäöåáèåíèÿ ìåíåå 1 0 0 óä/ìèí), öèàíîçîì è áëåäíîñòüþ.  ïîñëåäíèå ãîäû ìíîãèå íåîíàòîëîãè ñòàëè ñ÷èòàòü êðèòåðèåì ïðèñòóïîâ àïíîý (ÏÀ) îñòàíîâêè äûõàíèÿ íà 10 ñ, îñëîæíÿþùèåñÿ áðàäèêàðäèåé.

×àñòîòà ðàçâèòèÿ 20-ñåêóíäíûõ ÏÀ ó äåòåé ñ ìàññîé òåëà ïðè ðîæäåíèè ìåíåå 1800 ã è ñðîêîì ãåñòàöèè ìåíåå 34 íåä. — 25%, òîãäà êàê ïðè ñðîêå ãåñòàöèè ìåíåå 28 íåä. îíè âûÿâëÿþòñÿ ó áîëüøèíñòâà äåòåé, à ïðè ñðîêå ãåñòàöèè 3 4 — 3 5 íåä. — ó 7% äåòåé. 10-ñåêóíäíûå ÏÀ âûÿâëÿþòñÿ ó 75—80% äåòåé ñî ñðîêîì ãåñòàöèè ìåíåå 34 íåä. è ïðèìåðíî ó 20% — ó äåòåé áîëüøåãî ñðîêà ãåñòàöèè.

ÏÀ äèôôåðåíöèðóþò ñ ïåðèîäè÷åñêèì äûõàíèåì íîâîðîæäåííûõ (ÏÄ). ÏÄ — çàäåðæêè äûõàíèÿ íà 5 — 1 0 ñ, íå ñîïðîâîæäàþùèåñÿ íè öèàíîçîì, íè èçìåíåíèÿìè ñåðäå÷íîãî ðèòìà èëè àðòåðèàëüíîãî äàâëåíèÿ, ìûøå÷íîãî òîíóñà. Åñëè ÏÀ âïåðâûå ïîÿâëÿþòñÿ îáû÷íî â ïåðâûå äíè æèçíè è ÷àùå èõ âûÿâëÿþò â ïåðèîä ïåðåõîäíîãî è ïàðàäîêñàëüíîãî ñíà (ñîí ñ áûñòðûìè äâèæåíèÿìè ãëàçíûõ ÿáëîê), òî ÏÄ íà÷èíàþò ðåãèñòðèðîâàòü îáû÷íî ñ êîíöà ïåðâîé — íà÷àëà âòîðîé íåäåëè æèçíè â ïåðèîä ñïîêîéíîãî ñíà. ÏÄ âûÿâëÿþòñÿ ó 95% äåòåé ñ ìàëîé ìàññîé òåëà ïðè ðîæäåíèè è ó 36% — ñ ìàññîé òåëà ïðè ðîæäåíèè áîëåå 2500 ã (Âèêòîð Þ., 1989). Åãî ìîæíî îòìåòèòü ó äåòåé äî 3—6-ìåñÿ÷íîãî âîçðàñòà, è êëèíè÷åñêîãî çíà÷åíèÿ îíî íå èìååò. ×àñòîòà ÏÄ óìåíüøàåòñÿ ïðè äîïîëíèòåëüíîé äà÷å êèñëîðîäà ÷åðåç âîðîíêó, ãîëîâíîé êîëïàê, à òàêæå ïðè îáîãàùåíèè äî 4% óãëåêèñëûì ãàçîì âäûõàåìîé êèñëîðîäíî-âîçäóøíîé ñìåñè. Íàëè÷èå ÏÄ íå ÿâëÿåòñÿ ïîêàçàíèåì ê êàêîé-ëèáî òåðàïèè, è åãî ñâÿçü ñ ðàçâèòèåì ñèíäðîìà âíåçàïíîé ñìåðòè íå ïðîñëåæèâàåòñÿ. Íóæäàþòñÿ â òåðàïèè ñ îñîáîé îðãàíèçàöèåé óõîäà ëèøü äåòè ñ ÏÀ, ñîïðîâîæäàþùèìèñÿ áðàäèêàðäèåé, öèàíîçîì è/èëè áëåäíîñòüþ.

Ýòèîëîãèÿ. Ðàçëè÷àþò ïåðâûå (èäèîïàòè÷åñêèå) è âòîðè÷íûå (ñèìïòîìàòè÷åñêèå) ÏÀ. Íåîáõîäèìî ïîìíèòü, ÷òî ÏÀ — ñèìïòîì, íî íå áîëåçíü. Ýòèîëîãè÷åñêèå ôàêòîðû è ñîñòîÿíèÿ, ñâÿçàííûå ñ ÏÀ:

íåäîíîøåííîñòü;

òêàíåâàÿ ãèïîêñèÿ (ñëåäñòâèå ãèïîêñåìèè, àíåìèè, ñåðäå÷íîé íåäîñòàòî÷íîñòè, ïàòîëîãèè ëåãêèõ);

ïîëèöèòåìèÿ;

ëåãî÷íàÿ ïàòîëîãèÿ ñî ñíèæåíèåì ðàñòÿæèìîñòè ëåãêèõ (ÑÄÐ, ïíåâìîíèè, îòåê ëåãêèõ, ñèíäðîì îòêðûòîãî àðòåðèàëüíîãî ïðîòîêà ñ øóíòîì ñëåâà íà ïðàâî è ïåðåãðóçêîé ìàëîãî êðóãà, êðîâîèçëèÿíèÿ â ëåãêèå, âçäóòèå ëåãêèõ èëè èõ ãèïîâåíòèëÿöèÿ, àòåëåêòàçû, ñèíäðîìû óòå÷êè âîçäóõà);

îáñòðóêöèÿ âåðõíèõ äûõàòåëüíûõ ïóòåé (àíîìàëèè ðàçâèòèÿ, èçáûòî÷íàÿ ñå êðåöèè ñëþíû, àíàòîìè÷åñêàÿ îáñòðóêöèÿ, íàïðèìåð, ïðè ñèíäðîìå Ïüåððà Ðîáèíà — ìèêðîãíàòèè, àñïèðàöèÿ);

âàãóñîïîñðåäîâàííûå, îòíîñÿùèåñÿ ê ïèòàíèþ ñîñòîÿíèÿ (íàçîãàñòðàëüíûå çîíäû, ãàñòðîýçîôàãåàëüíûé ðåôëþêñ, ðàñòÿæåíèå æèâîòà, ñòèìóëÿöèÿ ãëîòî÷íûõ ðåôëåêñîâ èç-çà çàïàäåíèÿ ÿçûêà è äð.);

ñïèíàëüíàÿ òðàâìà è êðîâîèçëèÿíèÿ, ðàññòðîéñòâà êðîâîîáðàùåíèÿ ãèïî-êñè÷åñêîãî ãåíåçà ïåðåäíåâíóòðåííåé ãðóïïû íåðâíûõ êëåòîê ïåðåäíèõ ðîãîâ øåéíîãî îòäåëà ñïèííîãî ìîçãà;

àíîìàëèè ÖÍÑ è êðîâîèçëèÿíèÿ â ìîçã;

ãèïîòåðìèÿ è ãèïåðòåðìèÿ;

ìåòàáîëè÷åñêèå ðàññòðîéñòâà (ãèïîãëèêåìèÿ, ãèïîêàëüöèåìèÿ, ãèïîìàãíè-åìèÿ, ëàêòàò-àöèäîç, ãèïåðíàòðèåìèÿ è ãèïîíàòðèåìèÿ, ãèïåðàììîíèå-ìèÿ);

èíôåêöèè (ñåïñèñ, ìåíèíãèò, íåêðîòèçèðóþùèé ýíòåðîêîëèò è äð.);

ñóäîðîãè (êàê ñëåäñòâèå âíóòðè÷åðåïíûõ ãåìîððàãèè, èíôåêöèé, ïîðîêîâ ðàçâèòèÿ ìîçãà, ìåòàáîëè÷åñêèõ íàðóøåíèé);

ëåêàðñòâåííîå óãíåòåíèå (â îñíîâíîì âñëåäñòâèå òåðàïèè ìàòåðè — ñì. òàáë. 3.6, óïîòðåáëåíèå ìàòåðüþ íàðêîòèêîâ).

Íåäîíîøåííîñòü ïðèâîäèò ê ÏÀ êàê èç-çà íåçðåëîñòè öåíòðàëüíûõ ìåõàíèçìîâ ðåãóëÿöèè äûõàòåëüíîãî öåíòðà, òàê è èç-çà áîëüøåé äëèòåëüíîñòè ñíà, â òîì ÷èñëå è àêòèâíîãî, ïàðàäîêñàëüíîãî — R E M — ô à ç û ñíà (ó ä î í î ø å í í û õ îí ñîñòàâëÿåò 5—60% ñíà, à ó íåäîíîøåííûõ — 85% âñåãî ñíà), âî âðåìÿ êîòîðîãî ìåíåå àêòèâåí îòâåò íà ãèïîêñèþ.

Ïàòîãåíåç. Ðàçëè÷àþò 3 òèïà àïíîý:

öåíòðàëüíîãî ïðîèñõîæäåíèÿ (îäíîâðåìåííî ïðåêðàùàþòñÿ è äûõàòåëüíûå äâèæåíèÿ, è ïîòîê âîçäóõà â äûõàòåëüíûõ ïóòÿõ); /

îáñòðóêòèâíîãî ãåíåçà (íàðóøåí òîê âîçäóõà â äûõàòåëüíûõ ïóòÿõ, íî äâèæåíèÿ ãðóäíîé êëåòêè ñîõðàíÿþòñÿ);

ñìåøàííàÿ ôîðìà, ïðè êîòîðîé íàðóøåíèå òîêà âîçäóõà â äûõàòåëüíûõ ïóòÿõ ñî÷åòàåòñÿ ñ ïåðèîäàìè äûõàòåëüíûõ äâèæåíèé è ïåðèîäàìè èõ îòñóòñòâèÿ.

Ïî äàííûì ðàçíûõ àâòîðîâ, ó íåäîíîøåííûõ 40—50% ÏÀ — öåíòðàëüíîãî, ïðèìåðíî ó 10% äåòåé — îáñòðóêòèâíîãî ãåíåçà è ó 40—50% — èìååò ìåñòî ñìåøàííàÿ ôîðìà ÏÀ.

Èäèîïàòè÷åñêèå ÏÀ, êàê ïðàâèëî, öåíòðàëüíîãî ãåíåçà. Îíè îáóñëîâëåíû, ñ îäíîé ñòîðîíû, íåçðåëîñòüþ äûõàòåëüíîãî öåíòðà èëè åãî óãíåòåíèåì, ñ äðóãîé — ñëàáîé ÷óâñòâèòåëüíîñòüþ ïåðèôåðè÷åñêèõ ðåöåïòîðîâ èëè áëîêàäîé ïðîõîæäåíèÿ èìïóëüñîâ îò íèõ ê ìîçãó. Ïîä÷åðêíåì, ÷òî ðàáîòàìè Í.Ã.Ïàëåíîâîé è À.Þ.Ðàòíåðà ïîêàçàíî, ÷òî ÷àñòü ñëó÷àåâ ÏÀ ó íåäîíîøåííûõ, âåðîÿòíî, ñâÿçàíî ñ ïîâðåæäåíèåì ïåðåäíèõ ðîãîâ øåéíîãî è ãðóäíîãî îòäåëà ñïèííîãî ìîçãà (ñïèíàëüíîãî äûõàòåëüíîãî öåíòðà). Îòñþäà ÷ðåçâû÷àéíàÿ âàæíîñòü óõîäà, ùà-æåíèÿ øåéíîãî îòäåëà ïðè ïåëåíàíèè ðåáåíêà, îñìîòðå, ïðîöåäóðàõ, èáî ñãèáàíèå øåè ïîâûøàåò ðèñê îáñòðóêöèè äûõàòåëüíûõ ïóòåé è àïíîý.

Êëèíè÷åñêàÿ êàðòèíà. ×èñëî ýïèçîäîâ àïíîý è èõ òÿæåñòü (äëèòåëüíîñòü) ìîãóò êîëåáàòüñÿ ó ðàçíûõ äåòåé è äàæå ó îäíîãî è òîãî æå ðåáåíêà â ðàçíûå äíè, äîñòèãàÿ 40—80 ðàç â ñóòêè. Ïðèñòóïû áðàäèêàðäèè áåç îñòàíîâîê äûõàíèÿ ÷ðåçâû÷àéíî ðåäêè. Áëåäíîñòü èëè öèàíîç ïîñëå ÏÀ äåðæàòñÿ îêîëî 40—45 ñ, èáî ñðàçó ïîñëå îêîí÷àíèÿ ïðèñòóïà ðàçâèâàåòñÿ ãèïåðâåíòèëÿöèÿ. Äàæå ó îäíîãî è òîãî æå ðåáåíêà íå êàæäûé ÏÀ â òå÷åíèå äíÿ ñîïðîâîæäàåòñÿ áðàäèêàðäèåé. ×åì äëèòåëüíåå ÏÀ (îñòàíîâêè äûõàíèÿ ìîãóò äëèòüñÿ äî 40—50 ñ è áîëåå), òåì îíè áîëåå îïàñíû, êàê â ïëàíå ëåòàëüíîãî èñõîäà, òàê è â ïëàíå ïîðàæåíèÿ ãîëîâíîãî ìîçãà. Âàæíî ïîä÷åðêíóòü, ÷òî ìîíèòîðû ñ ñèãíàëîì òðåâîãè, ðåàãèðóþùèì ëèøü íà äâèæåíèÿ ãðóäíîé êëåòêè, íå ðåãèñòðèðóþò îáñòðóêòèâíûå àïíîý, à ïîòîìó áîëåå öåëåñîîáðàçíû äëÿ òàêèõ äåòåé êàðäèîðåñïèðàòîðíûå ìîíèòîðû ñ ñèãíàëîì òðåâîãè è íà áðàäèêàðäèþ, ìîíèòîðû íà òîê íàçàëüíîãî âîçäóõà, à òàêæå îäíîâðåìåííàÿ ïóëü-ñîêñèìåòðèÿ.

Äèàãíîç íå âçûâàåò çàòðóäíåíèé. Ï ð è ïîñòàíîâêå äèàãíîçà äëÿ âûáîðà òàêòèêè òåðàïèè âàæíî ó÷èòûâàòü:

àíàìíåç (õàðàêòåð, ïðîäîëæèòåëüíîñòü, ñâÿçü ñ äðóãèìè ñîáûòèÿìè, íàïðèìåð, êîðìëåíèåì, ðåôëþêñîì, ñíîì) è ðåçóëüòàòû ôèçèêàëüíîãî îáñëåäîâàíèÿ (íàëè÷èå è âûðàæåííîñòü ïàòîëîãèè ÖÍÑ, ëåãêèõ, áðàäèêàðäèè, öèàíîçà è äð.);

õàðàêòåð ãàçîîáìåíà è ÊÎÑ (îêñèìåòðèÿ, ìîíèòîðèíã Ðî2 è Ðñî2, ðÍ è äð.);

äàííûå íåéðîñîíîãðàôèè è ïîêàçàíèÿ ÝÝÃ, âûçâàííûå ïîòåíöèàëû ñòâîëà, äàííûå êîìïüþòåðíîé òîìîãðàôèè;

ïîêàçàòåëè ÝÊÃ, ýõîêàðäèîãðàôèè;

ñâåäåíèÿ, ïîëó÷åííûå ïðè ìîíèòîðèíãå ñåðäå÷íî-ñîñóäèñòîé è äûõàòåëüíîé ñèñòåì âî âðåìÿ êîðìëåíèÿ, ðÍ-ìåòðèè â íèæíåì îòäåëå ïèùåâîäà;

äàííûå ïîëëÿðîãðàôè÷åñêîãî èññëåäîâàíèÿ âî ñíå.

Îáû÷íî ÏÀ ó äåòåé ñîõðàíÿþòñÿ äî ãåñòàöèîííîãî âîçðàñòà 42 íåä.

Ëå÷åíèå. Ñ÷èòàåòñÿ, ÷òî ó âñåõ äåòåé ñ î÷åíü ìàëîé ìàññîé òåëà ïðè ðîæäåíèè öåëåñîîáðàçíî â òå÷åíèå ïåðâûõ 10 äíåé ìîíèòîðèðîâàòü ÷àñòîòó ñåðäå÷íûõ ñîêðàùåíèé è äûõàíèé. Ïðè âûÿâëåíèè ÏÀ ïðåæäå âñåãî íàäî ðåøèòü, ïåðâè÷íûå èëè âòîðè÷íûå àïíîý èìåþò ìåñòî. Åñëè ýòî âòîðè÷íûå àïíîý, òî íàäî, ïî âîçìîæíîñòè, óñòðàíèòü åãî ïðè÷èíû — ñîñòîÿíèÿ, êîòîðûå ñî÷åòàþòñÿ ñ ÏÀ (ïåðå÷åíü èõ ïðèâåäåí â ðàçäåëå Ýòèîëîãèÿ). Âàæåí ùàäÿùèé óõîä ñ ìèíèìàëèçàöè-åé ðàçëè÷íûõ ïðîöåäóð, îïòèìàëüíîé òåìïåðàòóðîé îêðóæàþùåé ñðåäû, ðàöèîíàëüíîå ïèòàíèå.

Òàêòèëüíàÿ ñòèìóëÿöèÿ — ýôôåêòèâíûé ìåòîä ñíèæåíèÿ ÷àñòîòû ÏÀ, òàê êàê ïîâûøàåò êîëè÷åñòâî ýôôåêòèâíûõ èìïóëüñîâ ê äûõàòåëüíûì öåíòðàì. Äëÿ ýòîãî ïðåäëàãàþò óêëàäûâàòü ðåáåíêà íà êà÷àþùóþñÿ êðîâàòü, îñöèëëèðóþùèé âîäíûé ìàòðàñ. Âî ìíîãèõ íåîíàòàëüíûõ öåíòðàõ ñ÷èòàþò, ÷òî ïîñòîÿííîå (èëè áîëüøóþ ÷àñòü ñóòîê) ïîëîæåíèå ðåáåíêà â êðîâàòè íà æèâîòå ñïîñîáñòâóåò óìåíüøåíèþ ÷àñòîòû ÏÀ, óâåëè÷èâàåò Ðàî2 íà 15—20%.

Äûõàíèå ñ ïîñòîÿííûì ïîëîæèòåëüíûì äàâëåíèåì â âîçäóõîíîñíûõ ïóòÿõ, îñîáåííî ïðè ïîìîùè íîñîâûõ êàíþëü (ïÑÐÀÐ), ÿâëÿåòñÿ îäíèì èç ìåòîäîâ, äîñòîâåðíî ñíèæàþùèõ ÷àñòîòó ÏÀ. Ïîëîæèòåëüíîå äàâëåíèå íà âûäîõå äîëæíî áûòü 3 — 5 ñì âîä.ñò.

Êèñëîðîäîòåðàïèÿ äàæå ïðè ïîìîùè âîðîíêè, ãîëîâíîãî êîëïàêà, ïîâûøàþùèõ ñîäåðæàíèå êèñëîðîäà âî âäûõàåìîì âîçäóõå íà 3—5%, äîñòîâåðíî ñíèæàåò ÷àñòîòó ÏÀ.

Ìåäèêàìåíòîçíàÿ òåðàïèÿ ñâîäèòñÿ ê íàçíà÷åíèþ òåîôèëëèíà èëè êîôåèíà, ýòèìèçîëà, òðåíòàëà (ïåíòîêñèôèëëèíà), èíñòåíîíà. Âñå óêàçàííûå ïðåïàðàòû æàçûâàþò ýôôåêò ëèøü ïðè ÏÀ öåíòðàëüíîãî ãåíåçà è ñìåøàííûõ ôîðìàõ. Êðîìå òîãî, íå ó âñåõ äåòåé ñ ÏÀ öåíòðàëüíîãî ãåíåçà îíè îêàçûâàþò ïîëîæèòåëüíîå Öåéñòâèå.

Òåîôèëëèí (ó íàñ â ñòðàíå åãî ïðèìåíÿþò â ñîñòàâå ýóôèëëèíà, â êîòîðîì ñîäåðæèòñÿ 4/5 òåîôèëëèíà) íàçíà÷àþò â äîçå 5 ìã/êã (íàãðóçî÷íàÿ äîçà) è äàëåå ïî 1 , 0 — 1 , 5 — 2 , 0 ìã/êã êàê ïîääåðæèâàþùèå äîçû êàæäûå 8 — 1 2 ÷. Öåëåñîîáðàçíî ïîääåðæèâàòü òåðàïåâòè÷åñêèé óðîâåíü òåîôèëëèíà â êðîâè — 1 2 — 1 5 ìã/ë ïëàçìû. Ó ðÿäà äåòåé ïîëîæèòåëüíûé ýôôåêò ïî ñíèæåíèþ ÷àñòîòû èëè èñ÷åçíîâåíèþ ÏÀ ìîæåò áûòü äîñòèãíóò è ïðè ìåíüøåé êîíöåíòðàöèè òåîôèëëèíà â êðîâè. Ìåõàíèçì äåéñòâèÿ íå ðàñøèôðîâàí ïîëíîñòüþ, íî ïîëàãàþò, ÷òî òåîôèëëèí ñòèìóëèðóåò äûõàòåëüíûé öåíòð, íîðìàëèçóåò ñîí è óêîðà÷èâàåò ïåðèîä àêòèâíîãî ñíà, ÿâëÿåòñÿ àíòàãîíèñòîì àäåíîçèíà, êîòîðûé îáëàäàåò ñïîñîáíîñòüþ óãíåòàòü ôóíêöèþ íåéðîíîâ è íàðóøàòü âûñâîáîæäåíèå ìåäèàòîðîâ èç ïðåñèíàïòè÷åñêèõ îêîí÷àíèé. Íàèáîëåå ýôôåêòèâåí òåîôèëëèí â ïåðâûå äíè íàçíà÷åíèÿ, à äàëåå åãî ýôôåêò ìîæåò äàæå èñ÷åçíóòü.

Ïîáî÷íûìè ýôôåêòàìè íàçíà÷åíèÿ ýóôèëëèíà ìîãóò áûòü: æåëóäî÷íî-ïèùåâîä-íûå ðåôëêæñû è ñðûãèâàíèÿ, ðâîòà; ãèïîíàòðèåìèÿ, äèàðåÿ; ñíèæåíèå ìîçãîâîãî êðîâîòîêà; òðåìîð, òàõèêàðäèÿ; ãèïåðãëèêåìèÿ, ãëþêîçóðèÿ, ãèïîêàëèåìèÿ, ñåðäå÷íûå àðèòìèè, ñóäîðîãè. Ïðè áûñòðîì âíóòðèâåííîì ââåäåíèè ýóôèëëèíà îïèñàíû ñëó÷àè âíåçàïíîé ñìåðòè.

Êîôåèí. Åñòü èññëåäîâàíèÿ, ãäå óñòàíîâëåíà áîëüøàÿ ýôôåêòèâíîñòü ïðè ÏÀ êîôåèíà, ÷åì òåîôèëëèíà. Íàñûùàþùàÿ äîçà êîôåèíà — 10 ìã/êã (20 ìã/êã êîôåèíà öèòðàòà èëè áåíçîàòà) per os, ÷åðåç 24 ÷ íàçíà÷àþò ïîääåðæèâàþùóþ äîçó — 2,5 ìã/êã (5,0 ìã/êã êîôåèíà öèòðàòà èëè áåíçîàòà), êîòîðóþ äàþò îäèí ðàç â ñóòêè. Ïîáî÷íûå ýôôåêòû (òàõèêàðäèÿ, ðåãóðãèòàöèÿ, æåëóäî÷íî-êèøå÷íûå ãåìîððàãèè, âîçáóæäåíèå, íåêðîòèçèðóþùèé ýíòåðîêîëèò) áûâàþò ëèøü ïðè ïîâûøåííûõ ïî ñðàâíåíèþ ñ óêàçàííûìè äîçàìè êîôåèíà. Ïåðèîä ïîëóýëèìèíàöèè êîôåèíà èç êðîâè ó äåòåé ïåðâîé íåäåëè æèçíè — áîëåå ñóòîê, à òåîôèëëèíà —äàæå áîëåå 3 ñóò. Êîôåèí ïðîòèâîïîêàçàí ïðè æåëòóõàõ. Âî ìíîãèõ íåîíàòàëüíûõ öåíòðàõ ïðèäåðæèâàþòñÿ ìíåíèÿ, ÷òî êîôåèí áîëåå ýôôåêòèâåí ïðè ÏÀ, ÷åì òåîôèëëèí, è âûçûâàåò ìåíüøå îñëîæíåíèé.

Èíñòåíîí — êîìáèíèðîâàííûé ïðåïàðàò, ñî÷åòàþùèé âàçîàêòèâíûå ñâîéñòâà (îáåñïå÷èâàþòñÿ ýòîôèëëèíîì è ãåêñîáåíäèíîì) è íåéðîñòèìóëèðóþùèé ýôôåêò (çà ñ÷åò ñîäåðæàùåãîñÿ â ïðåïàðàòå ýòàìèâàíà). Íîîòðîïíûå ñâîéñòâà ïðåïàðàòà îáóñëîâëåíû ñòèìóëèðóþùèì âëèÿíèåì íà íåéðîíû ñòâîëîâûõ ñòðóêòóð (ðåòèêóëÿðíîé ôîðìàöèè, ÿäåð ï. vagi è ëèìáè÷åñêîé ñèñòåìû), óëó÷øåíèåì ñèíàï-òè÷åñêîé ïåðåäà÷è îñíîâíûõ íåéðîìåäèàòîðîâ. Íàø îïûò ñâèäåòåëüñòâóåò î âûñîêîé ýôôåêòèâíîñòè ïðèìåíåíèÿ èíñòåíîíà ïðè àïíîý öåíòðàëüíîãî ãåíåçà ó íåäîíîøåííûõ íîâîðîæäåííûõ. Ïðåïàðàò ââîäÿò âíóòðèâåííî â òå÷åíèå 2 ÷ â äîçå 2 — 5 ìã/êã 3 ðàçà â ñóòêè. Èññëåäîâàíèÿ, ïðîâåäåííûå ó íàñ â êëèíèêå, ïîêàçàëè, ÷òî èíñòåíîí âûçûâàåò ïåðåðàñïðåäåëåíèå ìîçãîâîãî êðîâîòîêà â ïîëüçó ñòâîëà, à ïîòîìó îí íå ïîêàçàí äåòÿì ñ èøåìè÷åñêèìè ïîðàæåíèÿìè êîðû.

Ýòèìèçîë íàçíà÷àþò âíóòðèìûøå÷íî èëè âíóòðü ïî 1 ìã/êã 3 — 4 ðàçà â äåíü. Ïðåïàðàò ïðîòèâîïîêàçàí ïðè ïîðàæåíèÿõ ìèîêàðäà è òÿæåëîé äûõàòåëüíîé íåäîñòàòî÷íîñòè.

Ïðîãíîç. ÏÀ ó 70% äåòåé ïðîõîäèò áåç âñÿêîãî ëå÷åíèÿ. Ìíîãîëåòíÿÿ äèñêóññèÿ î ñâÿçè íåîíàòàëüíûõ ïðèñòóïîâ àïíîý è ñèíäðîìà âíåçàïíîé ñìåðòè çàêîí÷èëàñü ðåøåíèåì, ÷òî òàêàÿ ñâÿçü îòñóòñòâóåò. È âñå æå ðÿä äåòåé ñ ðåöèäèâèðóþùèìè àïíîý íà ôîíå íåóñòðàíèìûõ åãî ïðè÷èí ìîãóò áûòü âûïèñàíû äîìîé ïðè óñëîâèè äîìàøíåãî êàðäèîðåñïèðàòîðíîãî ìîíèòîðèíãà. Ðîäèòåëåé è îêðóæàþùèõ ðåáåíêà âçðîñëûõ îáó÷àþò íàâûêàì ïåðâè÷íîé ðåàíèìàöèè, òàêòèëüíîé ñòèìóëÿöèè. Ó äåòåé ñ ÷àñòûìè ÏÀ ïîâûøåí ðèñê çàäåðæåê ïñèõîìîòîðíîãî ðàçâèòèÿ, ñïàñòè÷åñêèõ äèïëåãèé, ìèíèìàëüíûõ öåðåáðàëüíûõ äèñôóíêöèé.

×èòàòü äàëåå: Ïíåâìîíèè

Источник: www.rusmedserver.ru


Добавить комментарий