Почечная агенезия

Почечная агенезия

Главная > Разное > Агенезия почки у плода

Содержание статьи:

Агенезия почек плода. Узи диагностика агенезии почек плода.

Агенезия почек обусловлена или нарушением этапов эмбриогенеза при переходе от пронефроса к метанефросу, или недоразвитием мочеточникового зачатка. Почечная агенезия может быть двусторонней и односторонней.

Односторонняя агенезия означает отсутствие одной почки, обычно слева, и чаще носит семейный характер. Частота встречаемости составляет в среднем 1 случай на 1000 новорожденных, но диагностируется пренатально не всегда. Это объясняется тем, что при одностороннем нарушении сохраняется нормальное количество околоплодных вод и визуализируется эхотень мочевого пузыря. Кроме того, изображение надпочечника или даже почечного ложа может быть ошибочно принято за изображение почки.

Косвенным признаком, указывающим на одностороннюю агенезию . может служить компенсаторное увеличение контралатеральной почки. При допплерометрии в случае односторонней почечной агенезии почечная артерия со стороны поражения не визуализируется. Из сочетанныханомалий чаще всего односторонней почечной агенезии сопутствуют другие аномалии мочеполовой системы (агенезия надпочечников, у девочек — аномалии влагалища, у мальчиков — придатков яичка и семявыводящего протока), пороки желудочно-кишечного тракта (чаще других встречается неперфорированный анус), нарушения развития поясничного отдела позвоночника, атакже синдромальная патология (например, VACTERL).

Прогноз при односторонней почечной агенезии благоприятный, однакоуэтой группы детей риск развития почечной патологии, инфекций мочевыводящей системы и развития хронической почечной недостаточности и других урологических проблем выше, чем в популяции.

Двусторонняя агенезия почек (ДАП) означает полное отсутствие почек, мочеточников и относится к наиболее выраженным аномалиям МВС. Частота встречаемости составляет в среднем 1 случай на 3000-5000 родов. У плодов мужского пола частота ДАП в два раза чаще, чем у девочек. ДАП либо представлена спорадическими случаями, либо входит в состав синдромов с различным типом наследования (VATER, Fraser). К тератогенным факторам относят сахарный диабет, краснуху, кокаин, щелочи.

При ультразвуковом исследовании двусторонней агенезии почек обычно устанавливается при обнаружении характерной триады признаков:
— маловодие (может обнаруживаться после 16-18 нед;
— отсутствие эхотени мочевого пузыря;
— отсутствие изображения почек.

Пренатальная ультразвуковая диагностика двусторонней агенезии почек

Двусторонняя агенезия почек может быть сильно затруднена в связи со сходной эхографической картиной с другими выраженными двусторонними изменениями почек (аплазия, гипоплазия, дисплазия). По данным A. Reuss и соавт. и J. Scott и М. Renwick, точность пренатальной диагностики ДАП составляет 69-73%. Согласно результатам мультицентрового исследования, проведенного в 17 европейских странах в 1995-1999 гг. было установлено, что точность пренатальной ультразвуковой диагностики ДАП составила 78,2%.

Важным дополнительным критерием двусторонней агенезии почек является отсутствие изображения почечных артерий в режиме цветового допплеровского картирования (ЦДК). В наших исследованиях было устанволено, что точность диагностики ДАП при использовании только В-режима составила 80%, в режиме ЦДК — 100%. Однако ЦДК не всегда может помочь в установлении окончательного диагноза ДАП, так как почечные артерии могут иметь резко суженый просвет и не визуализироваться при диспластичных и гипоплазированных почках.

Полезная статья? Поделись ссылкой

Вконтакте

Facebook

Twitter

Одноклассники

Двусторонняя агенезия почек часто сопутствует задержка внутриутробного развития плода (ЗВРП) и фенотип Поттер, который относится к последствиям маловодия и включает:
— гипоплазию легких;
— специфические черты лица (эпикант, приплюснутый нос, срезанный подбородок, крыловидные кожные складки, низко расположенные уши);
— деформации верхних и нижних конечностей (искривление костей, косолапость, врожденные вывихи бедра).

Сочетанные пороки при двусторонней агенезии почек присутствуют практически всегда. ДАП описана более чем при 140 синдромах с множественными пороками развития.

Прогноз при двусторонней агенезии почек летальный. Причинами смерти служат легочная недостаточность из-за гипоплазии легких, отсутствие деятельности МВС с прогрессирующей уремией, сочетанные пороки и ЗВРП. Поэтому при обнаружении ДАП целесообразно рекомендовать прерывание беременности на любом сроке. Даже если нет возможности точно установить (отличить двустороннюю агенезию от выраженной двусторонней гипоплазии или дисплазии), беременность также следует прерывать, так как эти состояния связаны с выраженным маловодием и его фатальными последствиями и почечной недостаточностью. Предварительно необходимо провести кариотипирование для исключения хромосомных аномалий. Обязательным должно являться патологоанатомическое исследование для исключения синдромальной патологии.

Почка – жизненно важный орган, который регулирует кислотно-щелочной, водно-солевой баланс и непосредственно участвует в обменных процессах.

Агенезия почек подразумевает под собой анатомический дефект – полное отсутствие одной или обеих почек, а также их рудиментарных структур. В случае, если почки представлены недоразвитыми зачатками, говорят об аплазии.

Первые упоминания об этой патологии принадлежат Аристотелю, который отмечал, что в природе встречаются животные без селезенки и без одной почки. В дальнейшем явление агенезии исследовал врач и анатом, основоположник научной анатомии Андреас Везалий. Агенезия почек встречается не только у людей, но и у животных, которые в норме имеют две почки.

Считается, что агенезия почек в три раза чаще встречается у мальчиков, причем частота этой патологии колеблется от 1 до 3 на 10 000 новорожденных. Если говорить об отсутствии одного органа, то чаще всего это левая почка. Нередко агенезия почек сочетается с иными врожденными дефектами развития организма.

Почки — это два органа человеческого тела, каждый из которых состоит из паренхимы (ткани органа) и прочной капсулы

Причины агенезии почек :

Точные причины, по которым возникает агенезия почек, не известны, однако существует ряд факторов, которые повышают риск данной патологии:

• Наследственность. Установлено, что предрасположенность к агенезии передается из поколения в поколение. По поводу этого пункта в научном мире существуют споры, и многие ученые отрицают наследственный фактор при агенезии, делая упор на врожденный характер патологии.

• Инфекции, которыми переболела будущая мать во время беременности. Особенно опасны грипп и краснуха в первые три месяца ожидания малыша.

• Ионизирующее излучение, имевшее место в период беременность.

• Гормональные средства, которые применялись без контроля врача.

• Сопутствующие заболевания будущей мамы – сахарный диабет и другие эндокринопатии.

• Воздействие вредных факторов – алкоголя, табака и наркотиков – во время вынашивания плода.

• Сифилис и другие вензаболевания у матери.

Если у будущей мамы наблюдается хоть один из указанных факторов риска, она попадает под пристальное внимание медиков. Чтобы установить патологию плода, необходимо регулярно проходить ультразвуковое исследование.

Агенезия почек подразумевает под собой анатомический дефект – полное отсутствие одной или обеих почек, а также их рудиментарных структур

Симптомы агенезии почек:

Внешних признаков агенезии почек не существует, и чтобы поставить данный диагноз, потребуются дополнительные методы обследования.

Учитывая нередкую сочетаемость агенезии почек с другими аномалиями развития, более тщательному обследованию подвергают новорожденных с такими симптомами:

• Недоразвитие челюсти — микрогнатия;
• Эпикантус- третье веко;
• Одутловатое лицо;
• Выступающие лобные доли;
• Нестандартные ушные раковины;
• Слишком широкая переносица, гипертеларизм глаз.

Все эти признаки могут быть сигналами наличия хромосомных нарушений, в рамках которых также наблюдается и агенезия почек. Так, частыми спутниками почечной патологии бывают недоразвитие легких, деформации конечностей, выпуклый живот.

Двухсторонняя агенезия почек:

Это наиболее опасная разновидность агенезии. Симптомы двухсторонней агенезии почек более выражены, чем при одностороннем поражении. Может развиваться различной степени почечная недостаточность, гипертония. При двухсторонней агенезии в 100% случаев наблюдается летальный исход, новорожденные не выживают.

Агенезия правой или левой почки:

Если отсутствует одна почка, то прогноз относительно жизни и здоровья ребенка будет зависеть от функционального состояния второй почки. Часто такая аномалия вообще остается незамеченной в раннем возрасте, и обнаруживается спустя годы при ультразвуковых обследованиях. 15% пациентов с односторонней агенезией страдают от так называемого пузырно-мочеточникового рефлюкса.

Здоровая почка, которая берет на себя двойную функцию, увеличивается в размерах. Если ее компенсаторная способность невысока, то возникают симптомы почечной недостаточности – частое обильное выделение мочи, обезвоживание организма, срыгивание, а затем и рвота, гипертония, отравление организма продуктами распада. Особенно часто осложнения наблюдаются при отсутствии левого органа, потому как правая почка по своей природе имеет небольшие размеры и в меньшей степени способна к компенсации. При левосторонней агенезии почки нередко возникают дефекты развития половой системы.

Примечательно, что при односторонней агенезии в части случаев мочеточник присутствует, а в части, как и почка, отсутствует.

Агенезия одной почки с сохранением мочеточника и без такового

Как обнаружить агенезию почек у плода?:

Диагностика агенезии почек может быть проведена на самых ранних этапах, начиная с внутриутробного периода. Наиболее популярный метод определения состояния почек – УЗИ. Заподозрить редукцию почки у плода заставляет сочетание маловодия с отсутствием эхо-тени мочевика. Визуализация почечных артерий на цветном картировании – залог наличия почки, в противном случае будет выставлен диагноз агенезии.

Выявить одностороннюю агенезию почек у плода сложнее по ряду причин:

• Нет изменений в объеме амниотической жидкости;
• На УЗИ определяется мочевой пузырь;
• За почку может быть принят надпочечник;

Если есть подозрение на отсутствие одной почки, после рождения малыша проводят следующие обследования:

• Экскреторная урография. Об агенезии почки говорит отсутствие контрастного вещества с одной стороны, в то время как второй орган представлен увеличенным в размерах.
• Нефросцинтиграфия. Отсутствие скопления радиоизотопов в районе агенезированной почки.
• Цистоскопия.
• Ангиография. Отсутствие почечных сосудов на пораженной стороне.
• Компьютерная томография.

УЗИ — один из методов диагностики агенезии почки

Лечение агенезии почек:

Отсутствие одной почки не нуждается в специфическом лечении, ведь второй орган вполне способен выполнять двойную функцию. Такие пациенты нуждаются в диете, которая поможет снизить нагрузку на единственную почку. Также следует регулярно проходить обследования, чтобы убедиться в благополучном состоянии организма. Медики рекомендуют метаболическую терапию в виде периодических курсов.

При необходимости принятия лекарств по поводу иных заболеваний пациентами с агенезией почки, врач должен подбирать препараты с элиминацией преимущественно печенью. Если работа единственного органа будет нарушена в значительной мере, пациенту потребуется пересадка почки от донора.

Профилактические меры при односторонней агенезии:

• Соблюдение питьевого режима и диеты;
• Избегание переохлаждений и интенсивных физических нагрузок;
• Проведение профилактики вирусных и бактериальных заболеваний;
• Повышение иммунитета.

Двухсторонняя агенезия почек не поддается лечению, летальный исход наступает в ближайшее время от рождения.

Можно ли заниматься спортом с одной почкой?:

Многие родители задаются вопросом – можно ли их детям заниматься спортом с одной почкой? Дискуссии по этому поводу остаются открытыми. Сама по себе компенсированная агенезия почки не может являться противопоказанием к спортивным занятиям, однако при этом значительно повышается нагрузка на единственную почку. Может возникнуть полиурия и гипертония, поэтому физические нагрузки при агенезии должны быть нормированными.

Агенезия одной почки не является препятствием к занятию спортом

Диета при отсутствии почки:

Питание при агенезии заключается в отказе от продуктов, которые несут нагрузку на почку – соленые, копченые, острые и консервированные блюда. Нежелательны мучные изделия, должен быть исключен алкоголь. Вместо кофе такие пациенты должны отдавать предпочтение травным чаям. Ограничена молочная и кисломолочная продукция, в рацион вводят больше гречки, овсяных хлопьев, зернового хлеба.

Прогноз при агенезии почек:

Как уже упоминалось, агенезия обеих почек неизбежно приводит к смерти. Летальный исход наступает либо во внутриутробный период, либо в течение нескольких часов постнатального периода.

Односторонняя агенезия имеет благоприятный прогноз. Пациент имеет шанс на здоровую жизнь, если будет следить за своим здоровьем и регулярно обследоваться.

Развитие агенезии почки у плода

Почки – жизненно важные органы у человека, они выводят воду и другие вещества из организма, активно участвуют в обмене веществ. У здорового человека имеются две почки, однако, бывают врожденные отклонения. В случае полного отсутствия у человека одной из них или сразу обеих называется в медицине агенезия почки.

Агенезия и аплазия

Встречается недоразвитие органа, который неспособен полноценно выполнять свою функцию, тогда говорят об аплазии. Аплазия почки похожа по характеру заболевания с агенезией, но является менее серьезной аномалией и выявляется, как правило, при обследовании по другому заболеванию. Почки при этой патологии не имеют ножки и лоханки, поэтому не способны функционировать и выделять мочу.

При агенезии – полном отсутствии одной из почек – на месте отсутствующего органа не наблюдается никаких зачатков почечной ткани и мочеточников. В большинстве случаев встречается одностороннее отсутствие органа, двусторонняя патология несовместима с жизнью.

Отсутствие правой или левой почки у ребенка часто клинически не проявляется, для выявления патологии понадобится диагностическое обследование. Кроме того, должны насторожить следующие внешние признаки:

  • низкое расположение ушей;
  • деформация нижних конечностей;
  • увеличенный живот;
  • широко расставленные глаза;
  • смещение положения половых органов.

Причины заболевания

Конкретные причины развития агенезии не выявлены. Почки начинаются формироваться у плода на пятой неделе и продолжаются на протяжении всей беременности.

Основной причиной патологии являются врожденные пороки развития плода. Риск возрастает в следующих случаях:

  • при заболеваниях инфекционного и вирусного характера в период беременности, особенно в первый триместр;
  • в случае появления венерических болезней;
  • при алкогольной и наркотической зависимости;
  • появление сахарного диабета;
  • в случае облучения беременной женщины ионами.

Существует две разновидности агенезии:

Двусторонняя агенезия почек у плода встречается довольно редко. Как правило, малыш рождается уже мертвым или погибает в течение первых дней жизни. В таких случаях рекомендуется прерывание беременности на любом сроке.

При односторонней агенезии и аплазии, все функции берет на себя второй здоровый орган, соответственно берет на себя основную нагрузку и выполняет больший объем работы. Кроме того, как правило, отсутствует мочеточник. Очень редко, когда он присутствует. В этом случае важна своевременная диагностика.

Аплазия почки

Недоразвитость одного из органов – аплазия почки – считается относительно благоприятной патологией по сравнению с агенезией. Аплазия правой почки при здоровом и полноценном функционировании левой, часто не проявляется конкретной симптоматикой.

Подобную патологию редко выявляют в силу отсутствия специфичных клинических проявлений. Диагностируется, как правило, на комплексном обследовании. После диагноза требуется диспансерный учет у нефролога.

Лечения в этом случае, как правило, не требуется. Аплазия левой почки часто сопровождается с недоразвитием близлежащих органов, например, мочевыделительной системы. Диагностируется довольно редко, в большинстве случаев у мужчин. При отсутствии осложнений не требует лечения, только соблюдения профилактических мер для предотвращения развития бактериальной инфекции.

Правосторонняя агенезия

Агенезия правой почки случается чаще, чем левой и наблюдается в основном у женского пола. При этом у женщин появляются отклонения в развитии матки, влагалища и придатков.

Если левый орган полностью функционирует, правосторонняя агенезия почки не угрожает здоровью, а также не требует лечения. Однако, в этом случае требуется постоянное наблюдение у врача и регулярное диагностическое обследование. Человек с этой патологией на протяжении все жизни обязан соблюдать строгую диету и профилактические меры, чтобы не допустить развития заболеваний.

В случае неспособности левого органа полноценно выполнять свою работу, симптоматика проявляется в течение первых дней жизни малыша.

В этом случае у ребенка наблюдаются следующие нарушения:

  • частое срыгивание, рвота;
  • обезвоживание, сухость кожных покровов;
  • повышенное артериальное давление;
  • общая интоксикация организма.

Левосторонняя агенезия

Переносится человеком тяжелее, поскольку правая почка менее приспособлена к полноценному выполнению функций. Наиболее подвержены развитию подобной патологии мужчины. Агенезия левой почки проявляется следующим образом:

  • присутствуют болевые ощущения в паховой области;
  • наблюдается нарушение половых функций;
  • диагностируется бесплодие, поскольку наблюдается недоразвитие и отсутствие семявыводящих протоков;
  • наблюдаются боли в крестцовом отделе.

Лечение зависит от степени функционирования здорового органа. Если правый орган полноценно функционирует, то антибактериальных мероприятий для снижения риска развития почечных болезней или заболевания мочевыводящей системы вполне достаточно.

Профилактические меры

Односторонняя агенезия почки не угрожает здоровью, если не сопровождается явной симптоматикой. Необходимо постоянное наблюдение у врача уролога или нефролога, регулярное диагностическое обследование и соблюдение профилактических мер.

В случае появления осложнений, сопутствующих заболеваний и явной симптоматики болезни, требуется пожизненная гипотензивная терапия, а иногда и трансплантация органа.

Для каждого пациента могут быть индивидуальные рекомендации от лечащего врача. В редких случаях оформляется инвалидность.

При односторонней агенезии необходимо соблюдать следующие профилактические мероприятия:

  • Не допускать сильных физических нагрузок – занятия спортом при почечных патологиях под большим вопросом. При интенсивных занятиях вдвое повышается нагрузка на функциональный орган. Следует учитывать, что любая травма, тем более тяжелой степени, иногда бывает смертельной. Кроме того, повышенные нагрузки могут спровоцировать развитие многих заболеваний.
  • Соблюдать рацион определенной диеты и питьевого режима. Питание и питьевой режим играют важную роль в правильном функционировании системы организма.
  • Вести здоровый образ жизни, повышая иммунитет.

Общие рекомендации

Прежде всего, заботиться о своем здоровье необходимо женщине в период беременности:

  • исключить вредные привычки – курение, алкоголь, наркотики;
  • соблюдать правильный рацион, поддерживать питьевой баланс;
  • наблюдаться у врача и контролировать развитие плода;
  • при обнаружении признаков, свидетельствующих о развитии аномалии, следует обратиться за квалифицированной медицинской помощью.

Люди и дети, имеющие одну почку, живут полноценной жизнью. В случае проявления неприятных симптомов или болезненных ощущений, следует обратиться за врачебной помощью во избежание развития осложнений.

При спокойном течении заболевания симптомы могут отсутствовать полностью, поэтому необходимо регулярно проводить консультации с врачом. Особенно если семейство имеет прецеденты появления патологии. Своевременный контроль поможет снизить негативные проявления и придать жизни больного необходимых красок

Агенезия почек встречается в десятки раз реже, чем пиелонефрит или гидронефроз, но патология доставляет дискомфорт пациенту. Порок появляется во время эмбрионального развития, заключается в отсутствии у плода одного бобовидного органа либо двух естественных фильтров.

Для предупреждения серьезного дефекта важно знать, какие факторы повышают риск агенезии почек. Медики объясняют, как возникает врожденный порок, что делать, если у ребенка всего одна почка. Факторы, провоцирующие поражение мочевыводящих путей эмбриона, методы лечения и профилактики агенезии, возможные осложнения описаны в статье.

  • Общая информация
  • Причины развития патологии
  • Виды и формы заболевания
  • Односторонняя (мочеточник сохранен)
  • Односторонняя (мочеточник отсутствует)
  • Двусторонняя агенезия
  • Диагностика
  • Характерные признаки и симптомы
  • Общие правила и методы лечения
  • Агенезия почек у взрослых и детей

Общая информация

Аплазия почек – этот отсутствие в организме одного или обоих естественных фильтров. Без бобовидных органов невозможно вывести жидкость и продукты распада, при накоплении токсичных веществ выше допустимых пределов наступает тяжелая интоксикация и летальный исход.

Важно помнить о функциях почек:

  • продуцируют урину, с помощью которой из организма выводятся продукты распада, токсины, остатки лекарств, другие вредные вещества;
  • вырабатывают важные гормоны: ренин, эритропоэтин;
  • продуцируют кальцитриол для оптимального всасывания фосфора и кальция из органов ЖКТ;
  • поддерживают электролитический баланс.

Отсутствие одного органа повышает нагрузку на оставшийся естественный фильтр, но при соблюдении ряда условий человек может относительно комфортно жить и работать. Многие пациенты жалуются, что периодически возникают неприятные симптомы, но в целом орган справляется с экскреторной, выделительной, эндокринной функцией. Ограничения касаются физических нагрузок, питания, приема медикаментов, но тяжелые осложнения не возникают, если не нарушать правила, предписанные врачом. Важно регулярно посещать нефролога, делать УЗИ почек, сдавать мочу на анализ.

Узнайте о причинах ацетона в моче у взрослых пациентов и о лечении сопутствующих патологий.

О правилах и способах применения травы спорыша для лечения камней в почках прочтите по этому адресу.

Причины развития патологии

Врожденный порок развивается под действием негативных факторов в период формирования органов. Ребенок с аномалиями естественных фильтров появляется на свет при сочетании экологических, генетических факторов, при нарушении женщиной правил, сохраняющих здоровье плода. Нередко медики выявляют сочетание отрицательных факторов, что усиливает риск аномалий.

Причины врожденного отсутствия одной либо двух почек:

  • влияние ядов и токсинов;
  • перенесенные вирусные инфекции в период беременности;
  • нарушение гормонального баланса;
  • венерические заболевания. Наиболее опасен для плода сифилис;
  • наследственная предрасположенность;
  • прием наркотиков и алкоголя будущей матерью;
  • эндокринные патологии, сахарный диабет;
  • воздействие высокого радиационного фона на плод.

Агенезия почек код по МКБ – 10 – Q60.

Виды и формы заболевания

Степень тяжести врожденной патологии зависит от сохранения элементов мочевыводящей системы. Чем больше поражение тканей, тем ниже вероятность обеспечения процесса очищения организма от токсинов.

Односторонняя (мочеточник сохранен)

Врожденный порок первого клинического типа. При односторонней разновидности патологии оставшаяся почка функционирует с удвоенной нагрузкой, часто наблюдается гиперплазия органа. Увеличение количества элементов, обеспечивающих накопление, фильтрацию и выведение урины, позволяет своевременно удалять из организма токсины, яды, азотистые продукты распада. Травмирование единственного естественного фильтра приводит к серьезным проблемам с очищением крови.

Односторонняя (мочеточник отсутствует)

Аномалия развивается на ранних этапах формирования мочевыводящих путей у эмбриона. Устья мочеточника при этой разновидности патологии нет, у плода мужского пола также отсутствует проток, предназначенный для введения семенной жидкости. Дополнительно происходят негативные изменения в семенных пузырьках.

Анатомические нарушения приводит к неприятной симптоматике, нарушению половой функции. Мужчины ощущают болезненность в зоне крестца и области паха. При эякуляции также проявляется дискомфорт. Совокупность отрицательных факторов негативно влияет на мужское здоровье и способность к зачатию.

Двусторонняя агенезия

Опасный порок внутриутробного развития, третий клинический тип. Чаще всего наблюдается рождение мертвого ребенка. В некоторых случаях рождался живой ребенок, но из-за почечной недостаточности смерть наступала в первые несколько дней.

Благодаря достижениям медицины можно выполнить пересадку почки новорожденному и гемодиализ для очищения организма. Важные моменты: быстрый подбор донорского органа, с чем возникают затруднения, своевременная диагностика порока. Врачи в первые сутки должны выявить, есть ли у младенца двусторонняя аплазия почек или наблюдаются другие аномалии мочевыводящих путей.

Диагностика

Современные методы обследования беременной позволяют выявить многие отклонения в развитии будущего ребенка. В обязательном порядке назначают УЗИ на разных сроках, чтобы контролировать развитие плода. Стандартное ультразвуковое исследование дает точную картину состояния мочевыводящих путей.

При выявлении аномалии дополнительно назначают КТ, урографию и МРТ. Если во время сканирования на мониторе не виден один из бобовидных органов, медики подозревают одностороннюю аплазию почки.

Для анализа работы бобовидных органов у плода во время сканирования врачи измеряют объем амниотической жидкости, в которой находится будущий ребенок. Водная среда снижает риск травматических повреждений растущего организма, позволяет дозреть легким. Маловодие (отсутствие нужного объема околоплодной жидкости) часто развивается при нарушении работы одного или двух бобовидных органов. К опасным последствиям маловодия можно отнести поражение легких, которые не могут сформироваться в полном объеме.

Характерные признаки и симптомы

Заподозрить двустороннюю аплазию почек можно по нескольким дополнительным признакам:

  • развитие артериальной гипертензии;
  • резкое увеличение объема выведенной мочи;
  • почечная недостаточность.

Синдром Поттера – такое название получили характерные признаки, свидетельствующие о патологическом процессе при формировании бобовидных органов. Группа дефектов развивается при отсутствии урины либо малом количестве жидкости в эмбриональных почках. Вместо околоплодных вод со сбалансированным составом амниотическая жидкость содержит высокий процент мочи.

Внешние признаки агенезии бобовидных органов:

  • ушные раковины деформированы, находятся ниже привычной границы;
  • у плода нос плоский, широкий;
  • лобные доли заметно выступают;
  • лицо одутловатое;
  • наблюдается гипоплазия легких;
  • нижние конечности деформированы;
  • проявляется гипертелоризм глаз;
  • возникает эпикантус – особая складка кожи, прикрывающая слезный бугорок;
  • кожные покровы складчатые.

В первые дни у новорожденных наблюдается:

  • обезвоживание;
  • полиурия;
  • почечная недостаточность;
  • высокое артериальное давление;
  • рвота.

Общие правила и методы лечения

В норме у человека должно быть два естественных фильтра. При отсутствии одной почки требуется трансплантация недостающего элемента мочевыделительной системы. Больной принимает препараты для профилактики воспаления, улучшения оттока урины, снижения нагрузки на почечные клубочки. В большинстве случаев назначают растительные составы.

Если очередь на пересадку органа пока не подошла, то при односторонней агенезии можно жить без серьезных проблем, если придерживаться рекомендаций, данных нефрологом. Любое нарушение правил быстро провоцирует поражение почечной ткани, ухудшение самочувствия, интоксикацию организма. В тяжелых случаях развивается почечная недостаточность, возможен летальный исход.

Агенезия почек у взрослых и детей

При наличии одной почки бобовидный орган увеличивается: приходится выполнять работу с двойной нагрузкой для обеспечения всех функций. Усиленная нагрузка нередко провоцирует нарушение процессов в естественном фильтре, повышение артериального давления, задержку жидкости в организме, развитие отечности. Иногда в моче появляется кровь и белок на фоне воспалительного процесса в уцелевшей почке.

Пациенты с диагнозом «агенезия почки» состоят на учете в медучреждении. Нефролог контролирует состояние больного, периодически назначает общий анализ мочи, УЗИ органов мочеполовой системы, исследование крови для контроля работы уцелевшего бобовидного органа.

Пациент получает рекомендации по диетическому питанию, дозированию физических нагрузок, питьевому режиму. При первых признаках воспалительного процесса устраняют провоцирующий фактор, назначают антибактериальную терапию, прием уросептиков и растительных составов, улучшающих отток урины.

Что такое кистозная дисплазия почки и как лечить заболевание? У нас есть ответ!

Методы лечения стеноза почечных артерий и артериальной гипертонии описаны на этой странице.

Перейдите по адресу http://vseopochkah.com/diagnostika/analizy/eritrotsity-v-moche-vzroslyh.html и узнайте о норме и причинах отклонения показателей эритроцитов в моче при беременности.

  • нельзя допускать избыточных нагрузок любого рода: поражение единственной почки ухудшает процесс очищения крови, приводит к интоксикации на фоне накопления продуктов распада;
  • важно не злоупотреблять лекарствами;
  • нужно правильно питаться;
  • нельзя поднимать тяжести;
  • для сохранения здоровья единственной почки придется отказаться от алкоголя, курения, работы на вредных производствах;
  • агенезия почки у детей требует регулярных визитов к нефрологу. Аплазия почек у новорожденных отрицательно сказывается на состоянии ребенка, пока организм еще не окреп. Понадобится повышенное внимание к питьевому режиму, питанию, отдыху и физическому развитию младенца.

Агенезия и аплазия почек: методы устранения патологии

Агенезия почки – врожденная аномалия, при которой у человека отсутствует орган мочевыделения, а также мочеточник и сосуды. Аплазия почки — разновидность агенезии, при которой ножка органа присутствует, но сама почка представляет собой дисфункциональный зачаток. Всю работу выполняет единственный здоровый орган.

Причины врожденной патологии

Редко у людей встречается аплазия, и это заболевание, развивающееся внутриутробно, чаще всего приводит к смерти малыша. Болезнь возникает при недоразвитии протока метанефроса, который не дорастает до своей бластемы. Аномалия характеризуется укорочением или полным отсутствием мочеточника. Если орган мочевыделения не берет на себя компенсаторную функцию, младенец погибает еще в утробе матери.

При нормальной работе здорового органа такое патологическое явление могут диагностировать в старшем или даже пожилом возрасте. Агенезия почек вызывает осложнения: МКБ, артериальную гипертензию, пиелонефрит. Выделяется аплазия левой почки или органа справа. Также возможно их полное отсутствие.

Причины аномалии

Причиной появления аплазии является наследственная предрасположенность. Существует еще перечень факторов, вызывающих развитие болезни:

  • перенесение матерью в первые три месяца вынашивания ребенка таких заболеваний, как краснуха, грипп и другие инфекции, венерические болезни;
  • длительное употребление противозачаточных препаратов до наступления беременности;
  • частое употребление спиртных напитков;
  • наличие болезней эндокринной системы.

Важно помнить, что все вредные привычки будущей матери оставляют свой отпечаток на малыше и нередко приводят к развитию пороков.

Разновидности патологических состояний

Существует классификация врожденного заболевания. Это двухсторонняя аномалия, при которой плод гибнет внутриутробно или спустя пару часов после родов. Выделяется также агенезия правой почки, когда нет органа справа, и агенезия левой почки, когда отсутствует орган мочевыделения слева. Также есть такой вид аномалии, как аплазия правой почки или органа слева.

По статистике, этот порок развития чаще выявляют у женщин с правой стороны, предположительно из-за меньшего размера правой почки и ее большей подвижности.

Аномалия проявляется зачастую в первые месяцы жизни малыша, для нее характерны:

  • наличие полиурии;
  • частые срыгивания и обезвоживание организма младенца;
  • формирование почечной недостаточности;
  • появление приступов гипертонии.

При правосторонней патологии практически незаметны симптомы и диагностика, проводимая неопытным врачом, не способна выявить подобную аномалию. В результате болезнь диагностируется случайно. Зачастую прогноз благоприятный.

В результате появления аплазии левой почки правому органу мочевыделения труднее справляться с двойной нагрузкой из-за меньшего размера и подвижности.

  • болезненные ощущения в паху;
  • проблемы в половой системе;
  • импотенция (у мужчин);
  • бесплодие;
  • затруднение эякуляции.

Аплазия почки с левой стороны выявляется всего в 7% случаев. Диагностируется в основном при недоразвитии иных органов брюшинного пространства. Характерна патология для представителей сильного пола. Сопутствующими заболеваниями выступают пороки семенных пузырьков, проблемы развития мочевого пузыря и отсутствие семявыводящих протоков. Агенезия почки слева провоцирует формирование кистозных образований в здоровом органе.

Клиническая картина врожденного заболевания

Аплазия почки проявляется не столь ярко, как агенезия. Когда страдает одна левая почка, симптомы проявляются более интенсивно: увеличение суточного объема урины, рвота, диарея, а еще отечность лицевой области головы, боли в зоне пояснично-крестцового отдела спины, проблемы с сексуальной жизнью у мужчин. Нередко у больных наблюдается гипертония, не устраняющаяся препаратами.

У ребенка о патологическом состоянии говорит низкое расположение ушных раковин, наличие складок на теле, большой живот и аномальное расположение глаз, широкая форма носа, одутловатое лицо. Подобные отклонения должны послужить поводом для проведения обследования малыша на выявление почечных болезней.

Выявление аномалии почек

Первым этапом диагностирования болезни становится опрос пациента и его визуальный осмотр. Дифференциация проводится с такими патологиями, как агенезия почки, гипоплазия.

При выявлении заболевания применяют аортографию, почечную ангиографию, КТ и МРТ. Чтобы оценить здоровье органа мочевыделения, делают ультразвук и рентген. Общее исследование мочи, крови, бактериологический посев урины выполняется для оценки состояния пациента.

Терапия при пороке органа мочевыделения

Лечение проводится при сильных болях в поясничном отделе позвоночника, рефлюксе в канал, который не до конца сформировался, при постоянной гипертензии.

При поражении правой почки обычно врач подбирает пациенту специальную диету, чтобы понизить нагрузку на орган. Под запретом употребление жареных, жирных и соленых блюд, копчений, спиртных напитков и крепкого чая, кофе, газировки. Если клиническая картина ярко выражена, разрешается принимать диуретики, обезболивающие и противовоспалительные лекарства по назначению лечащего врача.

При аплазии с левой стороны проводятся профилактические мероприятия, целью которых является укрепление иммунитета и предотвращение развития осложнений.

Ранее двусторонняя патология считалась приговором для малыша. Сейчас врачи проводят трансплантацию органов, что дает ребенку шанс продолжить нормальную жизнь.

Профилактические правила для беременных

Чтобы ребенок родился без отклонений, каждая будущая мама должна соблюдать ряд правил:

  • планировать зачатие;
  • вести здоровый образ жизни;
  • лечить заболевания инфекционного характера;
  • употреблять лекарственные препараты только после консультации с врачом;
  • правильно питаться;
  • спокойно реагировать на стрессовые ситуации.

Если у человека были выявлены почечные отклонения в виде аплазии или агенезии, необходимо соблюдать все врачебные предписания. Ведь только так больной сможет полноценно жить с врожденным пороком.

Такая патология, как агенезия почки известна еще со времен Аристотеля. Вплотную этим вопросом занялся советский ученый Соколов. Термином «агенезия» обозначается полное отсутствие органа.

В случае с почками она может быть односторонней (отсутствие одной почки) или двусторонней (отсутствие обоих органов). Заболевание является врожденным, встречается 1 раз на тысячу новорожденных. Отсутствие обеих почек диагностируется в 1 случае из 5 тысяч.

Что это такое?

Агенезия почки — это внутриутробная патология, при которой наблюдается полное отсутствие почки. По МКБ-10 заболевание имеет код Q60.0.

Патологию следует дифференцировать от аплазии почки. Различия в том, что при аплазии имеется мочеточник или его часть, или почка может быть недоразвитой, не способной выполнять свои функции.

Агенезия предполагает полное отсутствие органа без намека на какие-либо его зачатки.

Двусторонняя агенезия предполагает рождение мертвого ребенка. В некоторых случаях он рождается живым, но умирает через несколько дней по причине почечной недостаточности. Однако, современная медицина располагает технологией пересадки почки в эти несколько дней, после чего у ребенка появляется шанс на жизнь.

При односторонней агенезии одна почка берет на себя до 80% функций отсутствующего органа.

Какие факторы риска?

До сих пор нет четко определенных причин появления патологии. Наследственный фактор исключается. Однако, врачи все же выделяют некоторые провоцирующие факторы нарушения внутриутробного развития мочевыделительной системы ребенка:

  • прием гормональных препаратов в первый триместр беременности;
  • болезни матери, передающиеся половым путем;
  • нарушения эндокринной сферы (диабет);
  • перенесенные в первом триместре серьезные вирусные заболевания;
  • вредные привычки матери (наркотики, алкоголь, курение).

к содержанию ↑

Симптомы и проявления заболевания

Симптоматика заболевания различается в зависимости от того, в какой степени здоровый орган принял на себя функции отсутствующего.

Наиболее часто встречается агенезия правой почки, так как она физиологически меньше по размеру и больше подвержена порокам развития.

Такая аномалия чаще наблюдается у женщин, сопровождается недоразвитием детородных органов (матки, придатков), что может стать причиной бесплодия. У мужчин агенезия правой почки иногда сопровождается отсутствием семенных протоков, что приводит к импотенции и бесплодию.

Все функции берет на себя левая почка, так как она по природе больших размеров. Поэтому очень часто пациент с одной левой почкой благополучно проживает всю жизнь, не подозревая о своем недуге до первого УЗИ.

Левосторонняя агенезия встречается реже, протекает более тяжело по причине меньших размеров правой почки, которая не в состоянии взять на себя всю работу отсутствующего органа.

Если одна почка не смогла компенсировать отсутствие второго органа , то у человека наблюдается почечная недостаточность с самого рождения.

У новорожденного это выражается в следующих внешних симптомах:

  • неправильное развитие лица: широкий плоский нос, одутловатые щеки;
  • увеличенный живот;
  • множество кожных складок на теле;
  • маленький объем легких;
  • искривленные ноги;
  • неправильное расположение органов брюшной полости.
  • Помимо внешних симптомов, у малыша наблюдаются другие проявления:

    • частые срыгивания;
    • учащенное мочеиспускание, которое чревато развитием обезвоживания;
    • гипертонические приступы;
    • отеки рук и ног;
    • общие симптомы интоксикации.

    Если во время беременности у плода диагностирована двусторонняя агенезия, то женщине рекомендуют преждевременное родоразрешение на сроке 20-22 недели.

    Во взрослом возрасте симптомы агенезии проявляются следующим образом:

    • боли в паховой области и области крестца;
    • проблемы с эякуляцией;
    • бесплодие;
    • проблемы с мочеиспусканием.

    к содержанию ↑

    Лечение и прогноз

    Если у новорожденного отсутствуют патологические симптомы, то никакого специфического лечения не проводят. Обычно при правосторонней агенезии с сохраненным мочеточником прогноз благоприятный.

    Наиболее тяжело протекает левосторонняя агенезия при полном отсутствии мочеточника. У таких пациентов развивается почечная недостаточность. В этом случае больной получает инвалидность.

    Пациенты с одной почкой должны ежегодно проходить профилактические обследования для предотвращения развития почечной недостаточности.

    Обследование заключается в проведении:

    • УЗИ;
    • экскреторной урографии (рентгена с контрастом);
    • КТ с применением контраста;
    • почечной ангиографии.

    Как делают экскреторную урографию читайте здесь.

    Также пациент должен тщательно следить за своим здоровьем, соблюдая меры профилактики:

    1. укрепление иммунитета;
    2. избегание заболеваний вирусными инфекциями;
    3. прием медицинских препаратов строго по назначению доктора;
    4. исключение вредного воздействия химических средств;
    5. отказ от приема алкоголя и курения;
    6. ограничение физических нагрузок.

    Также людям с одной почкой рекомендуют пожизненно придерживаться малосолевой диеты. Из рациона исключаются острые, пряные продукты, сладкая газировка, кофе, колбасные изделия, копчености.

    Принимая во внимание то, что точная причина развития патологии неизвестна, каких-то специальных профилактических мероприятий не существует.

    Женщине, планирующей беременность, следует исключить все факторы, способные негативно повлиять на внутриутробное развитие плода. А также, особенно в первом триместре, регулярно проходить скрининговые исследования.

    Как выглядит агенезия почки у плода на УЗИ, узнайте из видео:

    Агенезия почек обусловлена или нарушением этапов эмбриогенеза при переходе от пронефроса к метанефросу, или недоразвитием мочеточникового зачатка. Почечная агенезия может быть двусторонней и односторонней.

    Односторонняя агенезия означает отсутствие одной почки, обычно слева, и чаще носит семейный характер. Частота встречаемости составляет в среднем 1 случай на 1000 новорожденных, но диагностируется пренатально не всегда. Это объясняется тем, что при одностороннем нарушении сохраняется нормальное количество околоплодных вод и визуализируется эхотень мочевого пузыря. Кроме того, изображение надпочечника или даже почечного ложа может быть ошибочно принято за изображение почки.

    Косвенным признаком, указывающим на одностороннюю агенезию, может служить компенсаторное увеличение контралатеральной почки. При допплерометрии в случае односторонней почечной агенезии почечная артерия со стороны поражения не визуализируется. Из сочетанныханомалий чаще всего односторонней почечной агенезии сопутствуют другие аномалии мочеполовой системы (агенезия надпочечников, у девочек — аномалии влагалища, у мальчиков — придатков яичка и семявыводящего протока), пороки желудочно-кишечного тракта (чаще других встречается неперфорированный анус), нарушения развития поясничного отдела позвоночника, атакже синдромальная патология (например, VACTERL).

    Прогноз при односторонней почечной агенезии благоприятный, однакоуэтой группы детей риск развития почечной патологии, инфекций мочевыводящей системы и развития хронической почечной недостаточности и других урологических проблем выше, чем в популяции.

    Двусторонняя агенезия почек (ДАП) означает полное отсутствие почек, мочеточников и относится к наиболее выраженным аномалиям МВС. Частота встречаемости составляет в среднем 1 случай на 3000-5000 родов. У плодов мужского пола частота ДАП в два раза чаще, чем у девочек. ДАП либо представлена спорадическими случаями, либо входит в состав синдромов с различным типом наследования (VATER, Fraser). К тератогенным факторам относят сахарный диабет, краснуху, кокаин, щелочи.

    При ультразвуковом исследовании двусторонней агенезии почек обычно устанавливается при обнаружении характерной триады признаков:
    — маловодие (может обнаруживаться после 16-18 нед;
    — отсутствие эхотени мочевого пузыря;
    — отсутствие изображения почек.

    Пренатальная ультразвуковая диагностика двусторонней агенезии почек

    Двусторонняя агенезия почек может быть сильно затруднена в связи со сходной эхографической картиной с другими выраженными двусторонними изменениями почек (аплазия, гипоплазия, дисплазия). По данным A. Reuss и соавт. и J. Scott и М. Renwick, точность пренатальной диагностики ДАП составляет 69-73%. Согласно результатам мультицентрового исследования, проведенного в 17 европейских странах в 1995-1999 гг., было установлено, что точность пренатальной ультразвуковой диагностики ДАП составила 78,2%.

    Важным дополнительным критерием двусторонней агенезии почек является отсутствие изображения почечных артерий в режиме цветового допплеровского картирования (ЦДК). В наших исследованиях было устанволено, что точность диагностики ДАП при использовании только В-режима составила 80%, в режиме ЦДК — 100%. Однако ЦДК не всегда может помочь в установлении окончательного диагноза ДАП, так как почечные артерии могут иметь резко суженый просвет и не визуализироваться при диспластичных и гипоплазированных почках.

    Двусторонняя агенезия почек часто сопутствует задержка внутриутробного развития плода (ЗВРП) и фенотип Поттер, который относится к последствиям маловодия и включает:
    — гипоплазию легких;
    — специфические черты лица (эпикант, приплюснутый нос, срезанный подбородок, крыловидные кожные складки, низко расположенные уши);
    — деформации верхних и нижних конечностей (искривление костей, косолапость, врожденные вывихи бедра).

    Сочетанные пороки при двусторонней агенезии почек присутствуют практически всегда. ДАП описана более чем при 140 синдромах с множественными пороками развития.

    Прогноз при двусторонней агенезии почек летальный. Причинами смерти служат легочная недостаточность из-за гипоплазии легких, отсутствие деятельности МВС с прогрессирующей уремией, сочетанные пороки и ЗВРП. Поэтому при обнаружении ДАП целесообразно рекомендовать прерывание беременности на любом сроке. Даже если нет возможности точно установить (отличить двустороннюю агенезию от выраженной двусторонней гипоплазии или дисплазии), беременность также следует прерывать, так как эти состояния связаны с выраженным маловодием и его фатальными последствиями и почечной недостаточностью. Предварительно необходимо провести кариотипирование для исключения хромосомных аномалий. Обязательным должно являться патологоанатомическое исследование для исключения синдромальной патологии.

    Содержание:

    Агенезия почек (арения, ренальная агенезия) — это ВПР (врожденный порок развития), характеризующийся отсутствием одной или обеих почек.

    В соответствии с определением выделяют 2 типа ренальной агенезии:

    Распространенность

    Частота встречаемости двусторонней арении составляет 1-3 случая на 10000 новорожденных с преимущественным поражением плодов мужского пола (соотношение мальчиков к девочкам составляет 2,6:1).

    информацияЗначительно чаще встречается одностороннее отсутствие — 1 случай на 500 новорожденных. В большинстве случаев отсутствует левая почка. Соотношение мальчиков к девочкам 3:1.

    Причины возникновения

    Как правило, конкретную причину выявить невозможно. Чаще всего причина многофакторная. Однако можно выделить 2 ведущих:

    • Генетические факторы. Отмечается повышение частоты рождения детей с данной патологией у родителей, имеющих какие-либо ВПР мочевыделительной системы. Однако тут хотелось бы отметить, что повторное рождение ребёнка с данным пороком встречается крайне редко.
    • Воздействие вредных факторов в период закладки основных органов (5-7-я неделя внутриутробного развития, когда начинается формироваться метанефроз, или окончательная почка). К ним можно отнести прием нефротоксичных (поражающих почки) препаратов беременной женщиной, употребление алкоголя. В результате чего в развивающемся органе происходит инсульт и возникает препятствие нормальной организации и развитию почки с одной или двух сторон.

    Клиническая картина

    Клинически состояние может быть как критическим, так и удовлетворительным. Все зависит от типа повреждения:

    • Двусторонняя арения часто сочетается с гипоплазией (недоразвитостью) легких и лицом Поттера (широкая переносица, эпикант, «нос попугая», мягкие, без хрящевой основы, низко посаженные уши без завитков и трагуса (козелка), западающий подбородок) и другими ВПР (позвоночника и др.). Дети с таким диагнозом погибают в первые часы жизни от почечной и легочной недостаточности.
    • Односторонняя арения может проявиться с первых дней жизни ребенка, если здоровая почка не способна к компенсации. Ведущие симптомы – постоянные срыгивания, вплоть до рвоты, полиурия (обильное мочеиспускание), тотальное обезвоживание, гипертензия (повышенное давление), общая интоксикация и другие проявления почечной недостаточности. Если же здоровая почка принимает на себя функцию отсутствующей, то заболевание практически не проявляется и обнаруживается случайным образом при обращении за медицинской помощью по поводу других ВПР или заболеваний мочевыделительной системы. Имеющаяся почка начинает компенсаторно гипертрофироваться (увеличиваться) после первого месяца жизни, хотя тенденция к увеличению появляется еще внутриутробно. Приблизительно у 15 % таких пациентов выявляется пузырно-мочеточниковый рефлюкс (обратный ток мочи) со стороны здорового органа.

    Возможно формирование аномалий в половой сфере, что связано с совместной закладкой органов мочевой и половой сферы:

    • У мальчиков односторонняя арения часто сопровождается отсутствием вольфова протока и, соответственно, одноименного семявыносящего протока.
    • У девочек односторонняя ренальная агенезия часто сопровождается пороками формирования половых органов, а именно синдромом Майера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера: пороки развития половых органов (маточных труб и матки), отсутствие влагалища и односторонняя арения.

    Диагностика

    Заболевание может быть диагностировано как внутриутробно, так и после рождения в процессе жизни.

    1. Основным методом антенатальной диагностики является УЗИ (ультразвуковое исследование).
      • Ключевым моментом в диагностике двустороннего отсутствия почек является выраженное маловодие и отсутствие эхо-тени мочевого пузыря при динамическом исследовании, при цветном доплеровском картировании отсутствуют почечные артерии.
      • Отсутствие органа с одной стороны диагностируется при антенатальном (внутриутробном) УЗИ реже по ряду причин:
        • количество околоплодных вод остается в норме;
        • определяется мочевой пузырь плода;
        • имеющийся при этом надпочечник может быть ошибочно идентифицирован как почка.
    2. Не теряет свое значение УЗИ и после рождения. При этом почка не определяется в своем месте и отсутствует одноименная артерия с той же стороны.
    3. Экскреторная урография — единственная имеющаяся почка компенсаторно увеличена, а с другой стороны при проведении отсроченных снимков отсутствует контрастное вещество.
    4. Нефросцинтиграфия — радиоизотопы не накапливаются со стороны поражения.
    5. Ангиография — почечные сосуды отсутствуют на стороне поражения.
    6. Цистоскопия — наблюдается гипоплазия треугольника Льето (треугольник в мочевом пузыре, в норме он образован внутренним отверстием мочеиспускательного канала и устьями обоих мочеточников), мочеточниковое устье на стороне поражения отсутствует.

    информацияПри отсутствии симптомов заболевания специфического лечения не требуется.

    Некоторые авторы рекомендуют соблюдение диеты и периодическое проведение профилактических курсов метаболической терапии для поддержания работы единственной почки. При нарушении ее функционирования показана трансплантация органа (пересадка донорского органа).

    Агенезия почки является врождённым пороком развития. Данный недуг диагностируется преимущественно у младенцев и характеризуется отсутствием одной или двух почек. Информацию о болезни необходимо знать как взрослым людям, которые никогда не проходили медицинского обследования, при этом чувствуя недомогание, так и семейным парам, которые только собираются завести ребёнка. Ниже предоставлена вся необходимая информация.

    Наши читатели рекомендуют

    Наша постоянная читательница избавилась от проблем с почками действенным методом. Она проверила его на себе — результат 100% — полное избавление от болей и проблем с мочеипусканием. Это натуральное средство на основе трав. Мы проверили метод и решили посоветовать его Вам. Результат быстрый. ДЕЙСТВЕННЫЙ МЕТОД.

    Информация о паталогии

    Почечная агенезия является заболеванием, при котором ребёнок рождается без одной или обеих почек. Таким образом, односторонняя почечная агенезия может быть охарактеризована отсутствием одной из почек, а двусторонняя — при рождении без обеих органов. Такой недуг встречается не так часто, и при нём либо отсутствуют обе почки (выжить организму при развитии этого сценария физически невозможно), либо имеется одна из них, иногда увеличенная в размерах в связи с тем, что ей приходится выполнять функции сразу двух органов. Впервые об этой болезни упоминает ещё Аристотель, собравший информацию о животных, не имеющих одну из почек. Следующей персоной, внёсшей весомый вклад в изучение агенезии, стал Андреас Везалий, врач и основоположник анатомии.

    Принято считать, что мальчики подвержены образованию этой патологии в два-три раза чаще девочек, а количество новорождённых, страдающих недугом, составляет от 1 до 3 на 10 тысяч. В случае отсутствия одного органа, чаще всего отсутствует левая почка. Одним из видов развития болезни может считаться аплазия почки, при которой сам орган представлен в виде неразвитого зачатка, не исполняющего свою функцию. Агенезия или аплазия почки встречается довольно часто — эти заболевания составляют примерно 8% от общего числа почечных недугов.

    Агенезия обоих типов зачастую связана с врождёнными патологиями развития других органов:

    • лёгких;
    • желудка;
    • кишечника;
    • сердца;
    • ушей;
    • глаз;
    • костей;
    • мышц;
    • органов половой системы и мочевыводящих путей.

    Признаки заболевания могут проявиться как у детей с первых дней жизни, так и у взрослых. Реже удаётся диагностировать отсутствие почки у плода. Среди самых распространённых симптомов следует отметить:

    • повышенное артериальное давление;
    • белок или кровь, выделяющиеся с мочой;
    • проблемы с мочеобразованием;
    • отёки различных частей организма.

    Кроме того, из-за частой сочетаемости этого заболевания с другими патологиями, нередко почечная агенезия диагностируется у новорождённых, имеющих:

    • микрогнатию (врождённая аномалия развития челюсти);
    • эпикантус (так называемое «третье веко»);
    • недоразвитость ушных раковин, лобных долей, носа, расположения глаз.

    Всё это является признаками заболевания, которые помогают врачам поставить диагноз и приступить к лечению.

    Причины заболевания и группы риска

    На данный момент не известны точные причины развития заболевания, однако имеются определённые факторы, оказывающие влияние на формирование патологии у плода. Далее мы представим вам список различных факторов, а также аспекты образа жизни будущей мамы, которые могут повлиять на развитие подобной патологии у плода:

    • наследственная (генетическая) предрасположенность;
    • употребление алкогольных напитков, наркотиков;
    • отравление токсинами, ядами;
    • вирусные и инфекционноые заболевания;
    • венерические болезни (самым опасным из них считается сифилис);
    • воздействие ионизирующего излучения;
    • приём гормональных средств.

    Сочетание данных факторов может спровоцировать у развивающегося плода агенезию правой, либо левой почки, а также двустороннюю почечную агенезию.

    В некоторых источниках одной из причин формирования заболевания указан инсульт, развивающийся в зародыше мочеточника. Он провоцирует появление преграды для комплексного формирования почки и её функционирования. Чаще всего этот процесс бывает односторонним, намного реже — двусторонним, что приводит к смерти ребёнка спустя считанные дни после его рождения.

    Диагностика

    Диагностировать агенезию почки у плода практически невозможно. При этом недуг может начать развиваться как у эмбриона, так и позже, вплоть до 32 недели. Чаще всего болезнь обнаруживают случайно, при проведении обследования брюшной полости с помощью УЗИ. Среди прочих методов, которые могут помочь определить агенезию (или аплазию) почки, стоит отметить рентген (при введении в органы контрастного вещества), ангиографию и цистоскопию. Последний метод является самым простым, ведь при нём в мочевой пузырь вводится металлическая трубка с оптикой, а потому и самым распространённым.

    Для установки правильного диагноза при первичном обращении пациента с определённым жалобами, врачу необходимо составить подробный анамнез, где будут зафиксированы даже такие детали, как время и обстоятельства, при которых больной почувствовал у себя наличие патологии. Информацию о ранее проведённых обследованиях по этому поводу указать также необходимо, и уточнить наличие гломерулонефритов и пиелонефритов в анамнезе.

    Виды заболевания

    Двухсторонняя агенезия почек

    Данная разновидность патологии является самой опасной. Симптомы такой аномалии развития возникают куда более выраженными по сравнению с односторонним формированием недуга. Чаще всего при таком типе болезни у человека развивается почечная недостаточность в различных степенях, а также гипертония. При этом, в 100% случаев имеет место летальный исход, так как агенезия почек не совместима с жизнью малыша.

    Односторонняя агенезия почек

    Дети, у которых отсутствует одна почка, полностью зависят от работоспособности единственного имеющихся у них органа. В детстве, например, агенезия одной почки зачастую остаётся незамеченной, а обнаруживается случайно спустя много лет при обследовании брюшной полости. При этом нередко орган вырастает в размерах из-за того, что берёт на себя функцию отсутствующей почки. Если сам по себе орган довольно слабый, могут появиться следующие характерные признаки:

    • обильное и частое выделение мочи;
    • обезвоживание организма;
    • тошнота и рвота;
    • отравление токсинами;
    • гипертония.

    При агенезии левой почки часто возникают аномалии развития репродуктивной системы. Кроме того, при односторонней агенезии в некоторых случаях мочеточник отсутствует, а в отдельных — сохраняется.

    Односторонняя аплазия почки

    Односторонняя аплазия считается более благоприятным диагнозом по сравнению с агенезией. При нормальном функционировании второй почки у ребёнка или взрослого, аплазия может остаться незамеченной вплоть до конца жизни. Признаками, которые могут указать на недоразвитие одной из двух рабочих почек, считаются тянущие боли, локализованные в нижней части живота или в области поясницы. Аплазия почки чаще всего диагностируется случайно, так как не имеет определённых симптомов. Врождённое отсутствие у ребёнка почки диагностировать получается куда чаще. Кроме того, при аплазии работающий орган чаще всего гипертрофирован из-за того, что берёт на себя обязанности не функционирующего «напарника». Однако, при проведении ультразвукового обследования, орган, увеличенный в своих размерах, по своему строению не имеет отличий от нормального и здорового органа.


    Отсутствие одной почки не требует дополнительного лечения в связи с тем, что имеющийся орган вполне может выполнять функцию за отсутствующий. Однако, таким пациентам рекомендована диета, благодаря которой они смогут понизить нагрузку на имеющуюся почку. Среди прочих рекомендаций можно отметить регулярное прохождение медицинского обследования для того, чтобы быть уверенным в своём здоровье и состоянии почки. Для этого как дети, так и взрослые, страдающие односторонней агенезией, должны каждый год сдавать анализы этой категории (кровь и мочу), а также замерять кровяное давление для проверки функционирования органа. Кроме того, следует отказаться от всех вредных привычек, среди которых можно отметить пристрастие к алкоголю и табаку, так как они могут вызвать осложнения у пациентов с диагностированной агенезией почки.

    Зачастую больным односторонней агенезией почки (и тем, у кого аплазия) назначают проведение цистоуретерографии из-за крайне большой вероятности развития пузырно-мочеточникового рефлюкса со стороны, противоположной расположению патологии (это заболевание характерно для 15% пациентов с агенезией правой или левой почки). Для оценки состояния и работоспособности здоровой почки проводится экскреторная урография.

    При лечении других заболеваний и связанных с ними приёмами медикаментов, врач должен выписать пациенту препараты, которые будут элиминированы преимущественно печенью. При этом лекарства не должны содержать веществ, вырабатывающихся в нашем организме. Это необходимо во избежание нарушения работы единственного органа. Если же проблем избежать не удалось, то пациенту может понадобиться пересадка рабочей почки от донора. Чаще всего заболеваниям, из-за которых требуется трансплантация органа, подвержены дети.

    При односторонней агенезии почки также рекомендуется соблюдать следующие меры профилактики:

    • соблюдение диеты;
    • избегание интенсивных физических нагрузок (в том числе переохлаждения);
    • профилактика бактериальных и вирусных заболеваний;
    • повышение иммунитета организма (особенно при нехватке витаминов).

    Победить тяжелые заболевания почек возможно!

    Если следующие симптомы знакомы Вам не понаслышке:

    • постоянные боли в пояснице;
    • затрудненное мочеиспускание;
    • нарушение артериального давления.

    Единственный путь операция? Подождите, и не действуйте радикальными методами. Заболевание вылечить ВОЗМОЖНО! Перейдите по ссылке и узнайте, как Специалист рекомендует лечить.

    Почки – жизненно важные органы у человека, они выводят воду и другие вещества из организма, активно участвуют в обмене веществ. У здорового человека имеются две почки, однако, бывают врожденные отклонения. В случае полного отсутствия у человека одной из них или сразу обеих называется в медицине агенезия почки.

    Агенезия и аплазия

    Встречается недоразвитие органа, который неспособен полноценно выполнять свою функцию, тогда говорят об аплазии. Аплазия почки похожа по характеру заболевания с агенезией, но является менее серьезной аномалией и выявляется, как правило, при обследовании по другому заболеванию. Почки при этой патологии не имеют ножки и лоханки, поэтому не способны функционировать и выделять мочу.

    При агенезии – полном отсутствии одной из почек – на месте отсутствующего органа не наблюдается никаких зачатков почечной ткани и мочеточников. В большинстве случаев встречается одностороннее отсутствие органа, двусторонняя патология несовместима с жизнью.

    Отсутствие правой или левой почки у ребенка часто клинически не проявляется, для выявления патологии понадобится диагностическое обследование. Кроме того, должны насторожить следующие внешние признаки:

    • низкое расположение ушей;
    • деформация нижних конечностей;
    • увеличенный живот;
    • широко расставленные глаза;
    • смещение положения половых органов.

    Причины заболевания

    Конкретные причины развития агенезии не выявлены. Почки начинаются формироваться у плода на пятой неделе и продолжаются на протяжении всей беременности.

    Основной причиной патологии являются врожденные пороки развития плода. Риск возрастает в следующих случаях:

    • при заболеваниях инфекционного и вирусного характера в период беременности, особенно в первый триместр;
    • в случае появления венерических болезней;
    • при алкогольной и наркотической зависимости;
    • появление сахарного диабета;
    • в случае облучения беременной женщины ионами.

    Что происходит с почкой при заболевании вирусом

    Существует две разновидности агенезии:

    Двусторонняя агенезия почек у плода встречается довольно редко. Как правило, малыш рождается уже мертвым или погибает в течение первых дней жизни. В таких случаях рекомендуется прерывание беременности на любом сроке.

    При односторонней агенезии и аплазии, все функции берет на себя второй здоровый орган, соответственно берет на себя основную нагрузку и выполняет больший объем работы. Кроме того, как правило, отсутствует мочеточник. Очень редко, когда он присутствует. В этом случае важна своевременная диагностика.

    Аплазия почки

    Недоразвитость одного из органов – аплазия почки – считается относительно благоприятной патологией по сравнению с агенезией. Аплазия правой почки при здоровом и полноценном функционировании левой, часто не проявляется конкретной симптоматикой.

    Так выглядит аплазия почки

    Подобную патологию редко выявляют в силу отсутствия специфичных клинических проявлений. Диагностируется, как правило, на комплексном обследовании. После диагноза требуется диспансерный учет у нефролога.

    Лечения в этом случае, как правило, не требуется. Аплазия левой почки часто сопровождается с недоразвитием близлежащих органов, например, мочевыделительной системы. Диагностируется довольно редко, в большинстве случаев у мужчин. При отсутствии осложнений не требует лечения, только соблюдения профилактических мер для предотвращения развития бактериальной инфекции.

    Правосторонняя агенезия

    Агенезия правой почки случается чаще, чем левой и наблюдается в основном у женского пола. При этом у женщин появляются отклонения в развитии матки, влагалища и придатков.

    Если левый орган полностью функционирует, правосторонняя агенезия почки не угрожает здоровью, а также не требует лечения. Однако, в этом случае требуется постоянное наблюдение у врача и регулярное диагностическое обследование. Человек с этой патологией на протяжении все жизни обязан соблюдать строгую диету и профилактические меры, чтобы не допустить развития заболеваний.

    В случае неспособности левого органа полноценно выполнять свою работу, симптоматика проявляется в течение первых дней жизни малыша.

    Обязательная постоянная консультация с врачем

    В этом случае у ребенка наблюдаются следующие нарушения:

    • частое срыгивание, рвота;
    • обезвоживание, сухость кожных покровов;
    • повышенное артериальное давление;
    • общая интоксикация организма.

    Левосторонняя агенезия

    Переносится человеком тяжелее, поскольку правая почка менее приспособлена к полноценному выполнению функций. Наиболее подвержены развитию подобной патологии мужчины. Агенезия левой почки проявляется следующим образом:

    • присутствуют болевые ощущения в паховой области;
    • наблюдается нарушение половых функций;
    • диагностируется бесплодие, поскольку наблюдается недоразвитие и отсутствие семявыводящих протоков;
    • наблюдаются боли в крестцовом отделе.

    Лечение зависит от степени функционирования здорового органа. Если правый орган полноценно функционирует, то антибактериальных мероприятий для снижения риска развития почечных болезней или заболевания мочевыводящей системы вполне достаточно.

    Профилактические меры

    Односторонняя агенезия почки не угрожает здоровью, если не сопровождается явной симптоматикой. Необходимо постоянное наблюдение у врача уролога или нефролога, регулярное диагностическое обследование и соблюдение профилактических мер.

    В случае появления осложнений, сопутствующих заболеваний и явной симптоматики болезни, требуется пожизненная гипотензивная терапия, а иногда и трансплантация органа.

    Для каждого пациента могут быть индивидуальные рекомендации от лечащего врача. В редких случаях оформляется инвалидность.

    При односторонней агенезии необходимо соблюдать следующие профилактические мероприятия:

    • Не допускать сильных физических нагрузок – занятия спортом при почечных патологиях под большим вопросом. При интенсивных занятиях вдвое повышается нагрузка на функциональный орган. Следует учитывать, что любая травма, тем более тяжелой степени, иногда бывает смертельной. Кроме того, повышенные нагрузки могут спровоцировать развитие многих заболеваний.
    • Соблюдать рацион определенной диеты и питьевого режима. Питание и питьевой режим играют важную роль в правильном функционировании системы организма.
    • Вести здоровый образ жизни, повышая иммунитет.

    Общие рекомендации

    Прежде всего, заботиться о своем здоровье необходимо женщине в период беременности:

    • исключить вредные привычки – курение, алкоголь, наркотики;
    • соблюдать правильный рацион, поддерживать питьевой баланс;
    • наблюдаться у врача и контролировать развитие плода;
    • при обнаружении признаков, свидетельствующих о развитии аномалии, следует обратиться за квалифицированной медицинской помощью.

    Люди и дети, имеющие одну почку, живут полноценной жизнью. В случае проявления неприятных симптомов или болезненных ощущений, следует обратиться за врачебной помощью во избежание развития осложнений.

    При спокойном течении заболевания симптомы могут отсутствовать полностью, поэтому необходимо регулярно проводить консультации с врачом. Особенно если семейство имеет прецеденты появления патологии. Своевременный контроль поможет снизить негативные проявления и придать жизни больного необходимых красок



    Источник: medsekrety.ru


    Добавить комментарий