История болезни первичный билиарный цирроз печени

История болезни первичный билиарный цирроз печени

Вконтакте

Facebook

Twitter

Одноклассники

В современной медицинской практике известно достаточно много болезней печени. Одни протекают относительно легко, а другие представляют угрозу для жизни человека. В сегодняшней статье мы более подробно остановимся на билиарном циррозе печени, точнее, на первичной его форме.

Содержание статьи:

Медицинская справка

Цирроз — это болезнь печени, при которой ее здоровые ткани стремительно отмирают и замещаются коллагеновыми структурами. При этом образуются узелки на ее поверхности. Он характеризует определенный этап патологического процесса в паренхиме. Поэтому может быть следствием вирусных и алкогольных гепатитов. Отдельно рассматривают билиарный цирроз. В основе его развития скрывается продолжительное поражение желчевыводящих путей и холестаз — нарушение или прекращение полноценного оттока желчи.

Первичный билиарный цирроз печени симптомы

Данное заболевание, в свою очередь, бывает первичным (ПБЦП) и вторичным (ВБЦП). В первом случае речь идет об аутоиммунном поражении, которое ведет к разрушению желчных протоков. Точные его причины пока не установлены, но специалисты рассматривают несколько гипотез, детально описывающих механизмы течения иммунных расстройств. При вторичном циррозе неполноценный отток желчи обусловлен длительным воспалением протоков по установленным причинам. К их числу относятся гепатиты различной природы, анатомические аномалии, доброкачественные и злокачественные новообразования.

Терапия ВБЦП направлена на устранение препятствия для отведения желчи. Данную форму заболевания часто лечат хирургическим путем, удаляя камни или опухоли. В случае с ПБЦП так называемая этиологическая терапия пока носит экспериментальный характер. Однако симптоматические методы устранения недуга повышают продолжительность жизни пациентов с этим диагнозом примерно на 5-12 лет.

Первичный билиарный цирроз печени: история болезни

При данной патологии воспаление развивается в печеночных протоках. Его характер — аутоиммунный. Это значит, что патологический процесс обусловлен не влиянием внешних факторов, а собственными антителами человека. Они по какой-то причине начинают воспринимать печень в качестве инородного тела. В результате воспалительного процесса наблюдается постепенное зарастание протоков и формирование застоя желчи. При отсутствии своевременного лечения заболевание приводит к печеночной недостаточности.

Оно распространено практически во всех географических областях. Высокие показатели заболеваемости встречаются в европейских странах. В целом распространенность недуга варьируется в пределах 19-240 пациентов на каждый миллион взрослого населения. В большей степени ему подвержены представительницы прекрасного пола в возрасте от 35 до приблизительно 60 лет. Обычно заболевание имеет семейный характер. Вероятность его появления у родственников в сотни раз больше, нежели в популяции.

По МКБ-10 первичный билиарный цирроз печени имеет код К74.3. Впервые его полное описание представили Галл и Аддисон в 1851 году. Они проследили взаимосвязь между появлением ксантом и нарушениями в работе печени. Однако данное наименование болезни не является совсем точным, поскольку на начальных этапах орган не поражается циррозом. Правильнее было бы ее обозначить как негнойный деструктивный холангит хронической природы.

Особенности патогенеза

Механизм развития заболевания достаточно прост. По непонятным причинам антитела организма человека начинают соединяться и с патогенными структурами, и с собственными клетками. Образуется своеобразный иммунный комплекс, обязательно подлежащий уничтожению. Как следствие, защитные силы организма начинают воспринимать элементы желчных протоков печени как патогены и запускают механизмы на борьбу с ними.

Ученые высказывают несколько гипотез относительно патогенеза заболевания. Согласно первой, основная роль в развитии болезни принадлежит нарушениям, связанным с неправильным ответом иммунитета антимитохондриальных антител и Т-лимфоцитов. Они принимают непосредственное участие в удалении митохондриальных белков чужеродных структур. Парадокс состоит в том, что эти белки присутствуют во всех клеточных элементах. Аутоиммунный процесс, однако, затрагивает исключительно эпителиальные элементы протоков.

Согласно второй теории, изменения в печени при первичном билиарном циррозе происходят на фоне определенной связи антител с молекулярным комплексом ПДК-Е2, который состоит из 60 элементов. Метаболизм данного вещества осуществляется посредством лизин-липоевой кислоты. Когда он дает сбой, а структура аминокислот меняется, в организме человека начинают усиленно продуцироваться аутоантитела к ПДК-Е2. Поэтому структурные элементы протоков являются не «жертвами» описанного сбоя, а, наоборот, являются для него пусковым механизмом. Все это происходит по причине расстройства метаболического состояния лизи-липоевой кислоты.

Несмотря на многочисленные исследования, медики до сих пор сомневаются в том, какой именно пусковой фактор является первичным: угнетение молекулярного метаболизма, нарушение иммунорегуляции или патогенные воздействия, меняющие обмен аминокислот. По их мнению, наличие врожденных анатомических аномалий нельзя считать приговором. Заболевание может появиться при здоровом образе жизни.

Первичный билиарный цирроз печени симптомы

Триггерные факторы

Причины первичного билиарного цирроза печени пока плохо изучены. Однако в качестве главных факторов, запускающих патологический процесс, сейчас рассматриваются:

  1. Генетические. Статистика утверждает, что минимум у 7% пациентов подтвержден факт наличия заболевания у ближайших родственников. Чаще всего по женской линии. Возможно, генетическая предрасположенность имеется у большего числа больных, но она не зафиксирована. Все дело в том, что полноценная диагностика была организована только в последние два десятилетия.
  2. Бактериально-вирусные. Различные вирусы и бактерии могут служить триггерным фактором для развития затяжного воспаления печени (например, хламидии и кишечная палочка). У 5-21% пациентов со временем выявляют вирусные маркеры гепатитов D, C, B.
  3. Химические. Ученым удалось проследить взаимосвязь между галогенизированными углеводами, которые распространены в природе, и нарушением обмена аминокислот.

У представительниц прекрасного пола своеобразным пусковым механизмом для развития ПБЦП могут служить аборты, роды или менопауза. Во время таких изменений в организме происходит сбой в работе эндокринной системы, нарушение функционирования яичников.

Этапы развития

Изменение структуры печени при первичном билиарном циррозе печени происходит на протяжении нескольких лет. Даже при отсутствии выраженных симптомов здоровые клетки паренхимы замещаются коллагеновыми элементами. Гистологическая картина заболевания характеризуется 4 этапами развития:

  1. Портальная стадия. Патологический процесс локализуется только в желчевыводящих путях, где формируются инфильтраты. Отмечается постепенное разрушение эпителия.
  2. Перипортальная стадия. На этом этапе наблюдается разрастание соединительнотканных структур вокруг протоков. Количество эпителия увеличивается. Сами очаги начинают прорастать в ткани печени. Уменьшается количество протоков по причине их облитерации.
  3. Септальная стадия. Данная стадия характеризуется дальнейшим разрастанием соединительной ткани. Теперь она локализуется во всех дольках органа. Параллельно формируются очаги воспаления. Объем застойной желчи стремительно растет.
  4. Цирроз. Паренхима печени заменяется соединительной тканью, происходит застой желчного секрета. Наблюдаются явные признаки цирроза.

Клиническая картина

Долгое время первичный билиарный цирроз печени может себя не проявлять. Некоторые жалуются на повышенную утомляемость, связывая ее со стрессом.

Первые признаки заболевания появляются в тот момент, когда происходит обструкция желчных протоков и застой секрета. В этом случае пациента начинает беспокоить сильный кожный зуд. Как правило, он усиливается в ночное время суток. Из-за сильных расчесов кожа травмируется, покрывается корочками и становится огрубевшей. Выраженный болевой синдром отсутствует, но может наблюдаться дискомфорт в зоне правого подреберья.

Затем клиническая картина дополняется диспептическими нарушениями. Их появление обусловлено недостаточным поступление желчи в систему ЖКТ. Больные жалуются на кашицеобразный стул, снижение массы тела и признаки авитаминоза. Иногда наблюдается окрашивание кожи и слизистых в желтый цвет.

Характерной чертой первичного билиарного цирроза печени является появление ксантелазм — бугорков под кожей. Они имеют желтоватый цвет и могут локализоваться в области ладоней и стоп. У большей части пациентов диагностируется увеличенная печень. На поздних стадиях формируется уже остеопороз. Он характеризуется появлением трещин в костях, переломов вследствие незначительных нагрузок.

Первичный билиарный цирроз печени симптомы

Системные проявления болезни

У 6-10% пациентов с первичным билиарным циррозом печени формируются системные нарушения. Их возникновение обусловлено иммунными расстройствами. Длительное течение заболевания всегда сопровождается нарушением функционирования внутренних органов.

Среди системных проявлений билиарного цирроза выделяют следующие:

  • гематологические (анемия, тромбоцитопения);
  • кожные расстройства (плоский лишай);
  • легочные (фиброзирующий альвеолит);
  • кишечные (колит, целиакия);
  • почечные (ацидоз канальцевый, гломерулонефрит);
  • аутоиммунные (синдром Рейно, красная волчанка, склеродермия).

При запущенной форме заболевания формируется развернутая клиника цирроза печени. Желтуха может провоцировать появление гиперпигментации. Именно на этой стадии патологии повышается риск развития опасных осложнений: кровотечений из желудка и пищевода, сепсиса и асцита.

Методы диагностики

Диагностика первичного билиарного цирроза печени основывается на комплексном обследовании больного и исключения иных патологий органа. Особое внимание уделяется анамнезу пациента, клиническим проявлениям расстройства.

Изменения в биохимии крови обычно не отличаются специфичностью. Отмечается повышение щеточной фосфатазы, печеночных трансаминаз. Подобные нарушения фиксируются при любых поражениях печени. Однако по мере прогрессирования болезни увеличивается концентрация билирубина. Еще одной характерной чертой заболевания является появление в крови антимитохондриальных тел. Они обнаруживаются в 95% случаев. На основании этого показателя чаще всего и подтверждается предварительный диагноз.

С помощью инструментальных методов исследования можно определить распространенность поражения протоков, паренхимы печени. Применяют УЗИ, КТ и холангиографию. Для уточнения степени тяжести недуга проводят биопсию органа с обязательным гистологическим анализом.

Первичный билиарный цирроз печени симптомы

Этиологическое лечение

Поскольку патогенез первичного билиарного цирроза печени не изучен полностью, для его лечения назначается этиологическая терапия. Под ней медики понимают комплексное экспериментальное воздействие на проблему. Она подразумевает под собой прием лекарственных препаратов из следующих групп:

  1. Урсодезоксихолевая кислота («Урсосан», «Урсофальк»). Множественные исследования показали, что препараты с эти компонентом позволяют приостановить дегенеративные процессы в печени. При этом их этиология может варьироваться. К их числу следует отнести отравление токсинами, алкогольное поражение и вирусные гепатиты.
  2. Иммуносупрессоры («Азатиоприн», «Циклоспорин»). Однако проведенные исследования показали, что ни один из препаратов этой группы не оказывает существенного воздействия на качество жизни больного.
  3. Глюкокортикостероиды (например, «Преднизолон»). Данные средства улучшают общее состояние здоровья человека и гистологическую картину, но обладают множеством побочных эффектов. Поэтому их назначают пациентам с комбинированным синдромом «первичный билиарный цирроз печени + сопутствующие недуги».
  4. Агонисты ядерных рецепторов. Эти медикаменты воздействуют на эстрогеновые рецепторы холангиоцитов посредством ядерных рецепторов. Например, «Безафибрат» вместе с обетихолевой и урсодезоксихолевой кислотами способствуют нормализации щелочной фосфатазы и улучшению гистологической картины.

К этиологическому лечению также следует отнести использование моноклональных антител, применение которых пока находится на этапе изучения.

Симптоматическая терапия

Кожный зуд, повышенная утомляемость и желтуха — это основные симптомы первичного билиарного цирроза печени. Они существенно ухудшают жизнь больного. Поэтому пациентам с таким диагнозом обязательно назначается симптоматическая терапия.

Для купирования зуда используются секвестранты желчных кислот («Холестирамин», «Рифампицин»). Они усиливают экскрецию желчи благодаря стимуляции внутриклеточного биосинтеза.

Учитывая, что при прогрессировании болезни к апатии часто присоединяются бессонница и депрессия, важно нормализовать эмоциональный фон пациента. С этой целью, как правило, прописывают «Модафинил». Исследования показали, что у 73% больных, его принимавших, существенно повысилась выносливость. Хорошую эффективность в борьбе с депрессией показали гепатопротекторы с аминокислотами. Одним из таких препаратов является «Адеметионин».

Лечение первичного билиарного цирроза печени, точнее, его осложнений, в каждом случае индивидуально. Например, для купирования симптомов дефицита витаминов и минералов назначаются поливитаминные комплексы. В обязательном порядке больной должен ежедневно принимать кальций и витамин Д. В случае остеопороза рекомендуются бисфосфонаты. Женщинам в период менопаузы следует пройти курс заместительной терапии.

Первичный билиарный цирроз печени симптомы

Изменение рациона и образа жизни

Лечение первичного билиарного цирроза печени обязательно включает соблюдение диеты. Она необходима для восстановления и поддержания функций печени, профилактику развития осложнений. Поэтому следует ограничить потребление белков, жиров и поваренной соли. Больной должен получать большое количество клетчатки и жидкости, при этом калорийность рациона должна быть достаточной.

Диета при билиарном циррозе печени подразумевает отказ от выпечки, жареных и жирных блюд, алкоголя. Также под запрет попадают все ягоды и фрукты с высоким содержанием кислоты. Разрешены вареные овощи, различные каши на воде, рыба и мясо постных сортов. Что касается хлеба, то предпочтение следует отдавать вчерашней выпечке.

Больной обязательно должен соблюдать режим питания: кушать часто, но при этом небольшими порциями. В таком случае организм будет продуцировать достаточное количество желчи.

Для купирования кожного зуда, который является одним из симптомов первичного билиарного цирроза печени, особое внимание рекомендуется уделять одежде. Она должна быть выполнена из натуральных тканей и не сковывать движения. Предпочтение лучше отдавать хлопку и льну. Также потребуется отказаться от приема горячих ванн, избегать частого переохлаждения организма.

Хирургическое вмешательство

Трансплантационная хирургия — это единственно верный радикальный метод терапии больных с билиарным циррозом. Его рекомендую при развитии опасных для жизни осложнений. Однако операция должна быть проведена еще до того, как начнется процесс функциональной декомпенсации органа. Окончательное решение о целесообразности вмешательства принимается, как правило, коллегиально.

Результативность трансплантации органа во многом определяется степенью его поражения и стадии развития недуга. Стоит заметить, что рецидив возможен даже в пересаженной печени. После хирургического вмешательства пациенты должны пожизненно принимать иммуносупрессоры.

Первичный билиарный цирроз печени симптомы

Помощь народной медицины

Рецепты нетрадиционной медицины считаются своеобразной вспомогательной мерой при борьбе с первичным билиарным циррозом печени. К рекомендациям народных целителей следует прислушиваться только после согласования этого вопроса с лечащим врачом. В противном случае такой подход больше навредит организму, нежели спасет его от опасной болезни.

Для приготовления отваров и настоек используются разнообразные травы с желчегонным, противовоспалительным и ускоряющим метаболизм эффектом. К таким растениям можно отнести шалфей, дягиль и девясил. Ниже представлены наиболее популярные рецепты против билиарного цирроза:

  1. Две ложки цветков календулы необходимо залить стаканом кипятка и оставить на огне на 10 минут. После отвар следует отсудить до комнатной температуры. Принимают его по 2 столовые ложки перед едой трижды в сутки.
  2. Чайную ложку семян расторопши нужно залить стаканом кипятка и настоять около 30 минут. Принимать такое лекарство рекомендуется по 100 мл трижды в день. Продолжительность лечения — 2 недели.
  3. Столовую ложку березовых почек необходимо залить 40 мл кипятка и добавить соды на кончике ножа. Настаивать средство не более часа. Принимать его можно по 100 мл четыре раза в день, лучше до приема пищи.

Заметим, что перечисленные рецепты народных лекарей не являются панацеей при билиарном циррозе. Их следует использовать на практике только в качестве симптоматического лечения, т. е. для купирования неприятной симптоматики. При наличии выраженной аллергии на лекарственные растения все рецепты следует обговорить с врачом. Далеко не всем пациентам такое лечение подходит и оказывает положительный эффект на организм.

Первичный билиарный цирроз печени симптомы

Прогноз на выздоровление

Прогноз на выздоровление при этом заболевании во многом определяется его течением и стадией развития. Например, при бессимптомном течении больные могут прожить 10, 15 или 20 лет. Пациенты с клиническими проявлениями — около 7-8 лет. При своевременно начатом и эффективном лечении больные с первичным билиарным циррозом печени продолжительность жизни имеют нормальную.

Наиболее распространенными причинами летального исхода являются венозные кровотечения из пищевода и желудка. На терминальной стадии смерть наступает из-за печеночной недостаточности. К счастью, подобные осложнения фиксируются крайне редко. Именно поэтому так важно не запускать болезнь, а сразу обращаться за медицинской помощью и приступать к назначенной терапии.

Оставьте комментарий 2,183

Циррозное поражение клеток печени классифицируется по причинному фактору на первичную и вторичную патологию. Билиарный цирроз печени первичного типа провоцируют аутоиммунные реакции в организме. ПБЦ прогрессирует в хронической форме и характеризуется воспалением желчных каналов с развитием холестаза. Основные симптомы — зуд и желтуха кожи, ослабленность, боль справа в межреберье. Диагностируется путем исследования крови и печеночных проб. Лечение — комплексное с применением иммуносупрессивных, противовоспалительных, антифибротических методик на фоне приема желчных кислот.

Общие сведения о БЦП

Билиарный цирроз печеночных тканей является хронической патологией с кодом по МКБ К74, спровоцированной нарушением тока желчи по печеночным каналам, расположенным внутри и снаружи органа. ПБЦ сопровождается прогрессирующей деструкцией паренхимы с замещением поврежденных тканей фибрином. Такие процессы провоцируют циррозное поражение и печеночную дисфункцию. Через 10−11 лет появляются симптомы портальной гипертензии.

Примерно в 15−17% случаев у заболевших причиной развития патологии является желчный застой. В группе риска — люди 20−50 лет. Чаще фиксируются возникновения болезней среди населения стран со слабым уровнем развития медицины.

Прогноз будет благоприятным, когда лечат причины возникновения цирроза, что практически невозможно. Поэтом в среднем через 18 лет больной умирает от печеночной недостаточности и прочих осложнений. По показаниям присваивается инвалидность, так как вылечить болезнь не представляется возможным.

Классификация

Согласно типу причинного фактора, различаются два вида цирроза:

  1. Первичный билиарный цирроз печени (ПБЦ). Этой формой болеют чаще женщины. Болезнь характеризуется заращением желчных каналов с нарушением тока желчи, гибелью гепатоцитов, прогрессированием фиброза и холестаза.
  2. Вторичное билиарное поражение печени. Чаще случаи фиксируются среди мужского населения. Провоцируется длительной непроходимостью желчных каналов, расположенных вне печени, и хронически нарушенным оттоком желчи.

Вернуться к оглавлению

Описание первичного билиарного цирроза печени

Первичный билиарный цирроз печени с кодом по МКБ К74 характеризуется аутоиммунностью природы. Начинается с проявлением симптоматики деструктивного, но негнойного воспаления желчных каналов. Длительное время никак себя не проявляет, изменяются только анализы крови. По мере прогрессирования проявляется специфика нарушений, связанных со снижением оттока желчи из печени, которая начинает разъедать ткани, вызывая циррозное поражение и снижение функции органа. При этом разрушаются желчные каналы внутри печени: междольковые и септальные.

Билиарным циррозом страдают чаще женщины возрастной группы 40−60 лет. Частыми осложнениями являются асцит, сахарный диабет, ревматоидный артрит, портальная гипертензия, варикоз вен, дисфункция НС и мозга (энцефалопатия).

ПБЦ развивается постадийно:

  • I. Стадия, на которой воспаление протекает только в желчных каналах без развития гнойных процессов. Постепенно разрушаются мелкие и средней крупности протоки со слабым фиброзом и застоем желчи. В основной массе диагностируется только на основании анализов крови. Единственная стадия, на которой болезнь можно полностью вылечить.
  • II. Стадия, для которой характерно распространение воспаления за пределы каналов за счет уменьшения количества здоровых путей. В результате блокируется вывод желчи из печени и повышается ее всасываемость в кров
  • III. Стадия, когда уменьшается количество здоровых гепатоцитов в органе с развитием активного фиброза. За счет уплотнения печени и развития рубцовой ткани происходит сдавливание портальной вены с появлением гипертензии.
  • IV. Стадия, на которой прогрессирует крупно- или мелкоузелковый цирроз.

Причины и факторы риска

Первичным билиарным циррозом заболевают, когда иммунитет начинает выработку специфичных антител, атакующих собственные здоровые ткани (при циррозе именно в желчных протоках). Пока не существует определенного перечня причин, провоцирующих развитие аутоагрессивных нарушений в организме. Предполагают, что возбудителями аутоагрессивных патологических процессов могут быть:

  • инфекции вирусного или бактериального типа;
  • колебания гормонального фона;
  • любой другой аутоиммунный синдром, например, ревматоидный артрит, болезнь Шегрена, Крест-синдром, тиреоидит, тубулярный ацидоз почек.

Не последнюю роль играет такая причина, как генетическая предрасположенность.

Что происходит?

Первичный билиарный цирроз развивается на фоне следующих характерных реакций организма:

Первичный билиарный цирроз печени симптомы При ПБЦ иммунная система производит антитела, агрессивно настроенные на здоровые клетки печени.

  1. Аутоагрессивные нарушения, поражающие желчные каналы. Иммунная система начинает вырабатывать специфичные аутоантитела к междольковым и септальным внутрипеченочным протокам и запускать мутирование Т-лимфоцитов. Путем отрицательного воздействия на клетки желчевыводящих путей провоцируется асептическое воспаление деструктивного типа. Основными антителами с ведущим патогенетическим значением являются элементы М2, М4, М8, М9, IgM, АМА, АНА и прочие иммунные комплексы. Определить их уровень в организме можно по специфичным анализам.
  2. Выдавливание межклеточных связывающих мембранных белков на клетках эпителия в билиарных канальцах, что провоцирует повреждения их клеточной структуры (цитолиз).
  3. Появление замедленной гиперчувствительности к цитолизу желчевыводящих каналов внутри печени.
  4. Дисфункция Т-лимфоцитов, направленная на повышение их активности относительно здоровых компонентов билиарных канальцев.
  5. Сбой процессов метаболизма кислот желчи, что провоцирует ее всасывание в кровь и окружающие ткани с развитием воспаления, фиброза и цирроза печени.

Вернуться к оглавлению

Симптомы ПБЦ

Какой может быть клиника первичного билиарного цирроза? Различают:

Первичный билиарный цирроз печени симптомы Такой опасный недуг как ПБЦ, может изначально не подавать о себе явных сигналов.

  • бессимптомную;
  • вялотекущую;
  • быстропрогрессирующую симптоматику.

Бессимптомный ПБЦ выявляется только по результатам таких изменений в клинических анализах:

  • скачок щелочной фосфатазы;
  • повышение холестерина;
  • наличие АМА.

В остальных случаях развиваются ранние и поздние симптомы.

Ранняя клиника

Начальная стадия первичного билиарного цирроза проявляется следующими симптомами:

  • Кожный зуд. Сразу возникает периодически, а затем тревожит постоянно. Усиливается при перегреве, ополаскивании водой, и ночью. Зуд бывает единственным признаком в течение многих лет или предшествует желтухе.
  • Механическая или холестатическая желтуха. Развивается медленно с малой интенсивностью. Возможно пожелтение только склер. Развивается у половины больных билиарным циррозом.
  • Гиперпигментация дермы. Встречается у 60% пациентов и локализуется в межлопаточной зоне с постепенным охватом других участков тела.
  • Ксантомы — жировые скопления на коже век на фоне нарушения обменных процессов.

  • Печеночные знаки. Развиваются редко и проявляются в виде сосудистых «звездочек», красных ладоней, увеличенных грудных желез (у мужчин).
  • Пальпируемое, но нерезкое увеличение печени и селезенки. Обычно величина органа восстанавливается до нормы в фазе улучшения. Динамику можно проследить с помощью УЗИ.
  • Ломота и боли в пояснице, костях, суставах на фоне дефицита минералов в костной ткани.
  • Измененные анализы крови на биохимию, печеночные ферменты.

Вернуться к оглавлению

Какие могут возникнуть неспецифические симптомы?

  • боли в правом межреберье;
  • диспепсия в виде подташнивания, рвоты, метеоризма, диареи (запора);
  • повышение температуры — от субфибралитета до лихорадочного состояния;
  • ослабленность, отказ от еды, быстрая переутомляемость.

Они проявляются все одновременно либо постепенно, часто напоминают хронический гепатит холестатического типа.

https://youtube.com/watch?v=xJi33XPivDk

Поздняя симптоматика

По мере развития первичного билиарного цирроза происходит усиление неспецифической клинической картины, кожного зуда. Но если зудение дермы снижается, это сигнализирует о наступлении терминальной стадии, когда нарастает печеночная недостаточность и повышается риск гибели пациента.

Происходит видоизменение состояния дермы в местах повышенной пигментации. Наблюдается ее утолщение, огрубение, плотный отек (особенно в зоне ладоней и стоп). Появляется сыпь и посветлевшие участки кожи.

На фоне сбоя функции по выработке желчи и нарушения работы кишечника появляются признаки синдрома мальабсорбции — уменьшение степени всасываемости витаминов, в частности, жирорастворимой группы (A, D, Е, К), минералов и питательных комплексов. Проявляется:

Первичный билиарный цирроз печени симптомы Проявление ПБЦ на поздних этапах проявляется пересыханием слизистых и покровов, нарушениями стула, сильной утомляемостью.

  • учащенной дефекацией жидкими и жирными каловыми массами;
  • сильной жаждой;
  • пересыханием кожи и слизистых;
  • повышением хрупкости костей, зубов;
  • выраженным истощением.

Нарастают признаки портальной гипертензии с развитием ВРВ в стенках пищевода и желудка. По мере усугубления печеночной дисфункции проявляется геморрагический синдром с развитием кровотечений, чаще из ЖКТ и ВРВ пищевода. При этом сильно увеличивается печень и селезенка.

Осложнения и сопутствующие проявления

По мере развития первичного билиарного цирроза постепенно поражаются все органы и системы с возникновением различных заболеваний. Какие наиболее частые группы патологий?

  • Специфические поражения дермы, слизистых, сальных и слюнных желез, объединенные общим термином — синдром Шегрена.
  • Патологические изменения в органах ЖКТ с нарушением функции ДПК и тонкокишечного отдела на фоне уменьшения количества поступающей желчи для пищеварения, дисфункция поджелудочной железы. Проблемы выявляются по результатам УЗИ.

  • Сбои в работе эндокринной системы (чаще у женщин). Проявляются дисфункцией яичников и коры надпочечников, гипоталамической недостаточностью.
  • Изменения в работе почек и сосудов с развитием васкулита.
  • Рак желчных протоков — холангиокарцинома.
  • Печеночная недостаточность, тяжелые формы гепатитов.

Сопутствующие заболевания — сахарный диабет, склеродермия, ревматоидный артрит, тиреоидит Хашимото, миастения и прочие. Чаще развиваются аутоагрессивные патологии щитовидки, склеродермия и артрит.

Реже диагностируется внепеченочный рак на фоне иммунодефицита при ПБЦ:

  • у женщин — опухоли в молочной железе;
  • у мужчин — саркома Ходжкина.

Диагностика

Ранние диагностические показатели первичного билиарного цирроза — отклонения от нормы в анализах крови на биохимию. Наблюдаются:

  • скачок щелочной фосфатазы, билирубина, аминотрансферазы, желчных кислот;
  • повышение меди и железа;
  • признаки гиперлипидемия с повышением холестерина, фосфолипидов, b-липопротеидов;
  • повышение концентрации антигенов IgM и IgG.

Инструментальные методики диагностики при ПБЦ:

  • УЗИ пораженного органа;
  • МРТ желчных каналов внутри и снаружи печени;
  • биопсия со структурным анализом тканей.

В целях проведения дифференциальной диагностики от стриктур, опухолей, ЖКБ, склерозирующего холангита, аутоагрессивного гепатита, карциномы каналов внутри органа, гепатита С, проводятся:

  • ультрасонография ЖВП;
  • гепатобилисцинтиграфия;
  • ретроградная или прямая холангиография.

Вернуться к оглавлению

Первичный билиарный цирроз лечит гепатолог на основе комплексной терапии с назначением:

Первичный билиарный цирроз печени симптомы Жизнь с ПБЦ подразумевает отказ от вредных привычек, соблюдение диеты, профилактику народной медициной.

  • иммуносупрессоров, антивоспалительных и антифибротических лекарств, средств с желчными кислотами;
  • диетотерапии, обогащенной белками и ограничением жиров;
  • симптоматического лечения;
  • вспомогательной терапии народными средствами.

Возможно вакцинирование пациентов с циррозом, если имеются риски развития гепатита, А и В. В крайних случаях, по показаниям диагностики состояния пациента, осуществляется трансплантация печени.

Лечение первичного билиарного цирроза основано на диетическом питании. От правильности подобранной диеты зависит эффективность всей терапии.

  1. строгая, но питательна диета с калорийностью 2500−2900 ккал;
  2. отказ от вредной (жирной, приправленной, холестериновой) пищи, молочных продуктов и меда;
  3. обогащение рациона овощами и фруктами;
  4. употребление теплых, не холодных блюд маленькими порциями;
  5. дробное питание — от 5 раз в сутки;
  6. предпочтительная термообработка — варение на огне, приготовление на пару, реже — запекание в духовке;
  7. обильное питье — от 2 л воды в сутки;
  8. проведение разгрузочных дней на овощах или фруктах — 1 раз в 14 дней.

Обычно цирроз лечат диетой, основанной на столе № 5а, но если появляется асцит, пациента переводят на бессолевой стол № 10.

Симптоматическое лечение

Самый неприятный симптом первичного билиарного цирроза — зуд. Для его устранения применяются:

  • «Холестирамин», «Колестипол» — для связывания желчных кислот и вывода из печеночно-кишечного тракта;
  • «Рифампицин», «Налаксон», «Налтрексон», «Циметидин», «Фенобарбитал»
  • для индукции печеночных ферментов и снижения зуда;
  • плазмаферез, УФ-излучение.

Первичный билиарный цирроз печени симптомы Приём медпрепаратов при ПБЦ направлен на улучшение вывода желчи, понижению чесания кожи, оздоровлению иммунитета.

При гиперлипидемии с ксантомами назначается «Холестирамин», «Клофибрат» или глюкокортикоиды. Несколько сеансов плазмофереза снимают ксантоматоз нервных окончаний. Улучшить всасываемость полезных веществ и стабилизировать процессы истощения рекомендуется препаратами цинка и поливитаминами с минеральным комплексом. При конкретном дефиците определенного витамина назначаются его внутривенные вливания.

Специфические медикаменты

Несмотря на отсутствие конкретного перечня провокаторов развития билиарного цирроза, назначаются препараты для подавления иммунного ответа, связывания меди, препятствия образованию коллагена.

Препаратами выбора являются:

  • урсодезоксихолевая кислота — эффективна при длительном лечении для поддержки пищеварительной функции;
  • «Метотрексат» — для улучшения биохимии крови, снижения зуда, повышения работоспособности;

В остальном подбор лекарств проводится индивидуально с тщательной оценкой соотношения пользы к риску. Неправильное подобранное медикаментозное средство чревато развитием побочных реакций, усугубления течения болезни и осложнений.

Трансплантация

Показания к проведению операции:

  • быстрое прогрессирование первичного билиарного цирроза (IV стадия);
  • развитие асцита, кахексии, энцефалопатии, остеопороза;
  • кровотечения из ВРВ в стенках пищевода или желудка;
  • резкое сокращение продолжительности жизни.

Степень необходимости трансплантации позволяет определить шкала Чайльда-Пью, предназначенная для оценки степени поражения печеночных тканей. Пересадка печени продлевает жизненные сроки пациенту до 5 лет. Показания будут лучше при проведении ранней трансплантации. Рецидивы первичного билиарного цирроза после пересадки — маловероятны, но возможны.

Народные способы

Рецепты народной медицины являются вспомогательной мерой при лечении ПБЦ и назначаются только после согласования с врачом. Вылечить болезнь, принимая только народное лекарство, невозможно.

Для приготовления отваров, настоев и чаев используются травы с противовоспалительными, желчегонными, успокоительными и ускоряющими процессы обновления клеток свойствами, применяются растения-иммуномодуляторы. К ним относятся девясил, шалфей, дягиль.

Популярные рецепты лечения народными средствами, которые обычно предлагает врач, следующие:

  1. 2 ст. л. сухой календулы, 250 мл кипятка кипятят на медленном огне 10 минут и отстаивают полчаса. Пить по 2 ст. л. трижды в сутки за 30 мин. до еды.
  2. 1 ч. л. семян расторопши, 250 мл кипятка настаивают полчаса. Пить по 100 мл трижды в сутки за 30 мин. до еды в течение 14-ти дней.
  3. Готовится 1 ст. л. березовых почек (2 ст. л. листьев), 40 мл кипятка, сода (на кончике ножа) для настаивания 60 мин. Чай нужно пить 4 р./сут. по 100 мл за 30 мин. до еды.

Вернуться к оглавлению

Профилактика

  1. своевременное лечение алкоголизма, ЖКБ;
  2. желательное устранение ранних стадий первичного билиарного цирроза;
  3. предупреждение кровотечений при ВРВ на фоне цирроза;
  4. регулярное наблюдение у врача при предрасположенности.

Продолжительность жизни

Исход бессимптомной патологии печени — относительно благоприятный. С таким диагнозом продолжительность жизни составляет 15−20 лет. Прогноз у больных с выраженной симптоматикой — существенно хуже. У таких пациентов продолжительность жизни — 7−8 лет. Отягощает течение болезни асцит, ВРВ пищевода, остеомаляция, геморрагический синдром. После пересадки печени возможность рецидива — 15−30%.

Инвалидность

Присваивается инвалидность после оценки таких показателей:

  • стадия печеночной дисфункции, которая оценивается по шкале Чайлд-Пью;
  • прогрессии цирроза;
  • наличие осложнений;
  • эффективность лечения.

Инвалидность выдается на такие сроки:

  • бессрочно;
  • на 2 года при первой группе;
  • на год при второй и третьей группах.

Условия выдачи первой группы бессрочной инвалидности:

  • третья стадия печеночной дисфункции;
  • третья степень прогрессии ПБЦ;
  • наличие неизлечимого асцита;
  • тяжелое общее состояние.

Условия выдачи второй группы инвалидности:

  • третья стадия печеночной дисфункции;
  • третья степень прогрессии основной патологии;
  • отсутствие осложнений.

Условия выдачи третьей группы инвалидности:

  • вторая степень прогрессии цирроза;
  • вторая стадия печеночной дисфункции.

Больному отказывают в инвалидности, если:

  • печеночная дисфункция достигла первой стадии;
  • прогрессия цирроза — первой степени.

Первичный билиарный цирроз печени – хронический прогрессирующий деструктивно-воспалительный процесс аутоиммунного генеза, поражающий внутрипеченочные желчные протоки и приводящий к развитию холестаза и цирроза. Первичный билиарный цирроз печени проявляется слабостью, кожным зудом, болью в правом подреберье, гепатомегалией, ксантелазмами, желтухой. Диагностика включает исследование уровня печеночных ферментов, холестерина, антимитохондриальных антител (АМА), IgM, IgG, морфологическое исследование биоптата печени. Лечение первичного билиарного цирроза печени требует проведения иммуносупрессивной, противовоспалительной, антифибротической терапии, приема желчных кислот.

Первичный билиарный цирроз печени

Первичный билиарный цирроз печени развивается преимущественно у женщин (соотношение заболевших женщин и мужчин 10:6), средний возраст пациентов составляет 40-60 лет. В отличие от вторичного билиарного цирроза печени, при котором имеет место обструкция внепеченочных желчных протоков, первичный билиарный цирроз протекает с постепенным разрушением внутрипеченочных междольковых и септальных желчных протоков. Это сопровождается нарушением желчевыделения и задержкой токсических продуктов в печени, приводя к прогрессирующему снижению функциональных резервов органа, фиброзу, циррозу и печеночной недостаточности.

Причины первичного билиарного цирроза печени

Этиология первичного билиарного цирроза печени неясна. Заболевание часто носит семейный характер. Отмеченная связь между развитием первичного билиарного цирроза печени и антигенами гистосовместимости (DR2DR3, DR4, В8), характерными для патологии аутоиммунного характера. Данные факторы указывают на иммуногенетическую составляющую заболевания, обусловливающую наследственную предрасположенность.

Первичный билиарный цирроз печени протекает с системным поражением эндокринных и экзокринных желез, почек, сосудов и довольно часто сочетается с сахарным диабетом, гломерулонефритом, васкулитом, синдромом Шегрена, склеродермией, тиреоидитом Хашимото, ревматоидным артритом, системной красной волчанкой, дерматомиозитом, целиакией, миастенией, саркоидозом. Поэтому первичный билиарный цирроз печени находится в фокусе внимания не только гастроэнтерологии, но и ревматологии.

В развитии первичного билиарного цирроза печени не исключается пусковая роль бактериальных агентов и гормональных факторов, инициирующих иммунные реакции.

Стадии первичного билиарного цирроза печени

В соответствии с происходящими гистологическими изменениями выделяют 4 стадии первичного билиарного цирроза печени: дуктальную (стадию хронического негнойного деструктивного холангита), дуктуллярную (стадию пролиферации внутрипеченочных протоков и перидуктального фиброза), стадию фиброза стромы и стадию цирроза.

Дуктальная стадия перевичного билиарного цирроза печени протекает с явлениями воспаления и деструкции междольковых и септальных желчных протоков. Микроскопическая картина характеризуется расширением портальных трактов, их инфильтрацией лимфоцитами, макрофагами, эозинофилами. Поражение ограничено портальными трактами и не распространяется на паренхиму; признаки холестаза отсутствуют.

В дуктуллярной стадии, соответствующей пролиферации холангиол и перидуктальному фиброзу, отмечается распространение лимфоплазмоцитарной инфильтрации в окружающую паренхиму, снижение числа функционирующих внутрипеченочных протоков.

В стадии фиброза стромы на фоне воспаления и инфильтрации печеночной паренхимы отмечается появление соединительнотканных тяжей, соединяющих портальные тракты, прогрессирующая редукция желчных протоков, усиление холестаза. Происходит некроз гепатоцитов, нарастают явления фиброза в портальных трактах.

В четвертой стадии развивается развернутая морфологическая картина цирроза печени.

Симптомы первичного билиарного цирроза печени

Течение первичного билиарного цирроза печени может быть бессимптомным, медленным и быстропрогрессирующим. При бессимптомном течении заболевание обнаруживается на основании изменений лабораторных показателей – повышения активности щелочной фосфатазы, увеличения уровня холестерина, выявления АМА.

Наиболее типичным клиническим проявлением первичного билиарного цирроза печени служит кожный зуд, который предшествует появлению желтушного окрашивания склер и кожи. Кожный зуд может беспокоить в течение нескольких месяцев или лет, поэтому часто пациенты все это время безуспешно лечатся у дерматолога. Беспокоящий зуд приводит к множественным расчесам кожи спины, рук и ног. Желтуха обычно развивается спустя 6 месяцев-1,5 года после начала кожного зуда. У пациентов с первичным билиарным циррозом отмечаются боли в правом подреберье, гепатомегалия (селезенка чаще всего не увеличена).

Гиперхолестеринемия довольно рано приводит к появлению на коже ксантом и ксантелазм. К кожным проявлениям первичного билиарного цирроза печени также относят сосудистые звездочки, «печеночные» ладони, пальмарную эритему. Иногда развиваются кератоконъюнктивит, артралгии, миалгии, парестезии конечностей, периферическая полиневропатия, изменение формы пальцев по типу «барабанных палочек».

В развернутой стадии первичного билиарного цирроза печени появляется субфебрилитет, нарастает желтуха, ухудшение самочувствия, истощение. Прогрессирующий холестаз вызывает диспепсические расстройства – диарею, стеаторею. Осложнениями первичного билиарного цирроза печени могут служить желчнокаменная болезнь, язвы 12-перстной кишки, холангиокарциномы.

В поздней стадии развивается остеопороз, остеомаляция, патологические переломы, геморрагический синдром, варикозное расширение вен пищевода. Гибель пациентов наступает от печеночноклеточной недостаточности, которая может провоцироваться портальной гипертензией, желудочно-кишечными кровотечениями, асицтом.

Диагностика первичного билиарного цирроза печени

Ранними диагностическими критериями первичного билиарного цирроза печени служат изменения биохимических показателей крови. При исследовании печеночных проб отмечается повышение активности щелочной фосфатазы, уровня билирубина, аминотрансфераз, рост концентрации желчных кислот. Характерно увеличение содержания меди и снижение уровня железа в сыворотке крови. Уже на ранних стадиях определяется гиперлипидемия – увеличение уровня холестерина, фосфолипидов, b-липопротеидов. Определяющее значение имеет выявление титра антимитохондриальных антител выше 1:40, повышение уровня IgM и IgG.

По данным УЗИ печени и МРТ печени внепеченочные желчные протоки не изменены. Для подтверждения первичного билиарного цирроза показано проведение биопсии печени с морфологическим исследованием биоптата.

Первичный билиарный цирроз печени дифференцируют от заболеваний, протекающих с обструкцией гепетобилиарного тракта и холестазом: стриктурами, опухолями печени, конкрементами, склерозирующим холангитом, аутоиммунным гепатитом, карциномой внутрипеченочных протоков, хроническим вирусным гепатитом С и др. В ряде случаев с целью дифференциальной диагностики прибегают к проведению ультрасонографии желчных путей, гепатобилисцинтиграфии, чрескожной чреспеченочной холангиографии, ретроградной холангиографии.

Лечение первичного билиарного цирроза печени

Терапия первичного билиарного цирроза печени включает назначение иммуносупрессивных, противовоспалительных, антифибротических препаратов, желчных кислот. Диета при первичном билиарном циррозе печени требует достаточного употребления белка, поддержания необходимой калорийности пищи, ограничения жиров.

К препаратам патогенетической терапии относятся глюкокортикостероиды (будесонид), цитостатики (метотрексат), колхицин, циклоспорин А, урсодезоксихолевая кислота. Длительный и комплексный прием препаратов позволяет улучшить биохимические показатели крови, замедлить прогрессирование морфологических изменений, развитие портальной гипертензии и цирроза.

Симптоматическая терапия первичного билиарного цирроза печени включает мероприятия, направленные на уменьшение кожного зуда (УФО, седативные препараты), потери костной массы (прим витамина D, препаратов кальция) и др. При рефрактерных к основной терапии формах первичного билиарного цирроза показана как можно более ранняя трансплантация печени.

Прогноз первичного билиарного цирроза печени

При бессимптомном течении первичного билиарного цирроза печени продолжительность жизни составляет 15-20 и более лет. Прогноз у пациентов с клиническими проявлениями значительно хуже – гибель от печеночной недостаточности наступает примерно в течение 7-8 лет. Значительно отягощает течение первичного билиарного цирроза печени развитие асцита, варикозного расширения вен пищевода, остеомаляции, геморрагического синдрома.

После трансплантации печени вероятность рецидива первичного билиарного цирроза достигает 15-30%.

Первичный билиарный цирроз печени (ПБЦП) является заболеванием невыясненной, предположительно аутоиммунной, природы, которое сопровождается воспалительными изменениями в портальных трактах и аутоиммунным разрушением внутрипеченочных протоков. Впоследствии такие патологические процессы приводят к нарушению желчевыделения и задержке токсических метаболитов в тканях печени. В результате функционирование органа существенно ухудшается, он поддается фиброзным изменениям, а больной страдает от проявлений цирроза печени, приводящего к печеночной недостаточности.

В этой статье мы ознакомим вас с предположительными причинами, группами риска, проявлениями, стадиями, методами диагностики и лечения билиарного цирроза печени. Эта информация поможет заподозрить появление первых симптомов этого заболевания, и вы примете верное решение о необходимости обращения к врачу.

Первичный билиарный цирроз распространен практически во всех географических регионах. Наиболее высокие показатели по заболеваемости им наблюдаются в странах Северной Европы, а в целом распространенность этого недуга колеблется в пределах 19-240 пациентов среди 1 млн. взрослого населения. Чаще ПБЦП развивается у женщин 35-60 лет и реже выявляется у молодых людей до 20-25 лет. Обычно заболевание носит семейный характер, вероятность его возникновения у родственников в сотни раз выше, чем в популяции.

Впервые этот недуг был описан и назван Галлом и Аддисоном в 1851 году, которые выявили взаимосвязь между появлением бугристых ксантом и патологией печени. Данное ему название является не совсем точным, так как на начальных стадиях заболевания орган не поражается циррозом, и более правильным было бы называть этот недуг хроническим негнойным деструктивным холангитом.

Пока ученые не смогли определить точную причину развития ПБЦП. Ряд признаков этого заболевания указывает на возможную аутоиммунную природу данного недуга:

  • присутствие в крови больных антител: ревматоидный фактор, антимитохондриальные, тиреоидные специфические, антиядерные, антигладкомышечные антитела и экстрагируемый антиген;
  • выявление при гистологическом анализе признаков иммунного характера поражения клеток желчных протоков;
  • наблюдающаяся семейная предрасположенность;
  • обнаруживаемая связь недуга с другими аутоиммунными патологиями: ревматоидный артрит, синдром Рейно, склеродермия, CREST-синдром, синдром Шегрена, тиреоидит, дискоидная красная волчанка, красный плоский лишай и пузырчатка;
  • выявление преобладания циркулирующих антител у родственников пациентов;
  • частое обнаружение антигенов II класса главного комплекса гистологической совместимости.

Исследователи еще не смогли обнаружить определенных генов, которые могли бы провоцировать развитие ПБЦП. Однако предположение о его генетической природе тоже не может пока опровергаться, так как вероятность развития недуга именно в семье в 570 раз выше, чем в популяции. Еще одним фактом в пользу наследственной природы этой патологии становится наблюдение специалистов более частого развития ПБЦП именно среди женщин. Кроме этого, у заболевания выявляются некоторые нехарактерные для аутоиммунных процессов особенности: оно развивается только во взрослом возрасте и плохо реагирует на проводимую иммуносупрессивную терапию.

Группы риска

По наблюдениям специалистов ПБЦП чаще выявляется у следующих групп лиц:

  • женщины старше 35 лет;
  • однояйцевые близнецы;
  • больные с другими аутоиммунными заболеваниями;
  • пациенты, в крови которых выявляются антимитохондриальные антитела.

Стадии заболевания

Стадия ПБЦП может определяться при проведении гистологического анализа забранных во время биопсии печени тканей:

  1. I – портальная стадия. Изменения являются фокальными и проявляются в виде воспалительной деструкции септальных и междольковых желчных протоков. Выявляются участки некроза, портальные тракты расширяются и инфильтрируются лимфоцитами, макрофагами, плазматическими клетками, эозинофилами. Признаки застойных процессов не наблюдаются, паренхима печени остается не задетой.
  2. II – перипортальная стадия. Воспалительный инфильтрат распространяется в глубину желчных протоков и выходит за их пределы. Уменьшается количество септальных и междольковых протоков, обнаруживаются пустые тракты, не содержащие протоков. В печени выявляются признаки застоя желчи в виде орсеин-положительных гранул, включений желчного пигмента, набухания цитоплазмы гепатоцитов и появления телец Мэллори.
  3. III – септальная стадия. Эта фаза характеризуется развитием фиброзных изменений и отсутствием узлов регенерации. В тканях выявляются соединительнотканные тяжи, способствующие распространению воспалительного процесса. Застойные процессы наблюдаются не только в перипортальной, но и в центральной области. Редукция септальных и междольковых протоков прогрессирует. В тканях печени повышается уровень содержания меди.
  4. IV – цирроз. Выявляются симптомы периферического и центрального застоя желчи. Определяются признаки выраженного цирроза.

ПБЦП может иметь бессимптомное, медленное или быстропрогрессирующее течение. Чаще всего заболевание дает о себе знать внезапно и проявляется кожным зудом и частыми ощущениями слабости. Как правило, больные впервые обращаются за помощью к врачу-дерматологу, так как обычно вначале болезни желтуха отсутствует и возникает через 6-24 месяца. Примерно в 25 % случаев кожный зуд и желтуха появляются одновременно, а возникновение пожелтения кожи и слизистых до кожных проявлений нетипично для данного заболевания. Кроме этого, больные предъявляют жалобы на боли правом подреберье.

Приблизительно у 15 % пациентов ПБЦП протекает бессимптомно и не проявляется специфическими признаками. В таких случаях на ранних стадиях болезнь может выявляться только при проведении профилактических осмотров или при диагностике других недугов, которые требуют выполнения биохимических анализов крови, позволяющих определить повышение индикаторных ферментов застоя желчи. При бессимптомном течении заболевание может длиться 10 лет, а при присутствии клинической картины – около 7 лет.

Примерно у 70 % пациентов начало болезни сопровождается появлением выраженной усталости. Она приводит к значительному снижению работоспособности, нарушениям сна и развитию депрессивных состояний. Обычно такие пациенты лучше себя чувствуют в первой половине дня, а после обеда ощущают существенный упадок сил. Такое состояние требует отдыха или дневного сна, но большинство больных отмечают, что даже сон не способствует возврату работоспособности.

Как правило, наиболее характерным первым признаком ПБЦП становится зуд кожи. Он возникает внезапно и вначале затрагивает только ладони и подошвы. Позднее такие ощущения могут распространяться на все тело. Зуд сильнее проявляется в ночное время, а днем несколько ослабевает. Пока причина появления такого симптома остается невыясненной. Нередко частый зуд усугубляет и без того присутствующую усталость, так как эти ощущения негативно сказываются на качестве сна и состоянии психики. Прием психоактивных средств может усиливать этот симптом.

Пациенты с ПБЦП нередко предъявляют жалобы на:

  • боли в спине (на уровне грудного или поясничного отдела позвоночного столба);
  • боли по ходу ребер.

Такие симптомы заболевания выявляются примерно у 1/3 больных и вызываются развитием остеопороза или остеомаляции костной ткани, спровоцированными длительным застоем желчи.

Почти у 25 % больных на момент постановки диагноза выявляются ксантомы, которые появляются на коже при длительном повышении уровня холестерина (более 3 месяцев). Иногда они проявляются в виде ксантелазм – слегка возвышающихся безболезненных образований на коже желтого цвета и небольшого размера. Обычно такие изменения на кожных покровах затрагивают область вокруг глаз, а ксантомы могут располагаться на груди, под молочными железами, на спине и в складках ладоней. Иногда эти проявления болезни приводят к возникновению парестезий в конечностях и развитию периферической полиневропатии. Ксантелазмы и ксантомы исчезают при устранении застоя желчи и стабилизации уровня холестерина или при наступлении самой поздней стадии заболевания – печеночной недостаточности (когда пораженная печень уже не может синтезировать холестерин).

Длительный застой желчи при ПБЦП приводит к нарушению усвоения жиров и целого ряда витаминов – А, Е, К и D. В связи с этим у больного появляются следующие симптомы:

  • утрата веса;
  • диарея;
  • ухудшение зрения в темноте;
  • стеаторея;
  • мышечная слабость;
  • неприятные ощущения на коже;
  • склонность к переломам и их длительное заживление;
  • предрасположенность к кровотечениям.

Еще одним из наиболее заметных признаков ПБЦП является желтуха, появляющаяся из-за повышения уровня билирубина в крови. Она выражается в пожелтении белков глаз и кожных покровов.

У 70-80 % больных с ПБЦП выявляется гепатомегалия, а у 20 % – увеличение селезенки. Многие пациенты имеют повышенную чувствительность к лекарственным препаратам.

Течение ПБЦП может осложняться следующими патологиями:

  • язвы в двенадцатиперстной кишке с повышенной склонностью к кровоточивости;
  • приводящее к кровотечению варикозное расширение вен пищевода и желудка;
  • аутоиммунный тиреоидит;
  • диффузный токсический зоб;
  • ревматоидный артрит;
  • красный плоский лишай;
  • дерматомиозит;
  • системная красная волчанка;
  • кератоконъюнктивит;
  • склеродермия;
  • CREST-синдром;
  • иммунокомплексный капиллярит;
  • синдром Шегрена;
  • IgM-ассоциированный мембранозный гломерулонефрит;
  • почечный канальцевый ацидоз;
  • недостаточное функционирование поджелудочной железы;
  • опухолевые процессы различной локализации.

На запущенной стадии заболевания развивается развернутая клиническая картина цирроза печени. Желтуха может приводить к появлению гиперпигментаций кожных покровов, а ксантомы и ксантелазмы увеличиваются в размерах. Именно на этой стадии болезни наблюдается наибольший риск развития опасных осложнений: кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода, желудочно-кишечные кровотечения, сепсис и асцит. Печеночная недостаточность нарастает и приводит к наступлению печеночной комы, которая и становится причиной смерти больного.

Диагностика

Для выявления ПБЦП назначаются следующие лабораторные и инструментальные исследования:

  • биохимический анализ крови;
  • анализы крови на аутоиммунные антитела (АМА и другие);
  • фибротест;
  • биопсия печени с последующим гистологическим анализом (при необходимости).

Для исключения ошибочного диагноза, определения распространенности поражений печени и выявления возможных осложнений ПБЦП назначаются такие инструментальные методы диагностики:

  • УЗИ органов брюшной полости;
  • эндоскопическая ультрасонография;
  • фиброгастродуоденоскопия;
  • МРХПГ и др.

Диагноз «первичный билиарный цирроз печени» ставится при наличии 3-4 диагностических критериев из списка или при присутствии 4-го и 6-го признака:

  1. Наличие интенсивного кожного зуда и внепеченочных проявлений (ревматоидный артрит и др.);
  2. Отсутствие нарушений во внепеченочных желчных ходах.
  3. Повышение активности ферментов холестаза в 2-3 раза.
  4. Титр АМА 1-40 и выше.
  5. Повышение в сыворотке крови уровня IgM.
  6. Типичные изменения в тканях биоптата печени.

Пока современная медицина не располагает специфическими методами лечения ПБЦП.

Пациентам рекомендуется соблюдать диету №5 с нормированным потреблением углеводов, белков и ограничением жиров. Больной должен употреблять большое количество клетчатки и жидкости, а калорийность ежедневного рациона должна быть достаточной. При присутствии стеатореи (жирного стула) уровень жиров рекомендуется снижать до 40 грамм в сутки. Кроме этого, при появлении этого симптома для компенсации дефицита витаминов целесообразно назначение ферментных препаратов.

Для уменьшения зуда рекомендуется:

  • носить одежду из льняной или хлопковой ткани;
  • отказаться от приема горячих ванн;
  • избегать любых перегреваний;
  • принимать прохладные ванны с добавлением соды (1 стакан на ванну).

Кроме этого, способствовать уменьшению кожного зуда может прием следующих препаратов:

  • Холестирамин;
  • Фенобарбитал;
  • препараты на основе урсодезоксихолевой кислоты (Урсофальк, Урсосан);
  • Рифампицин;
  • Ондан-сетрон (антагонист 5-гидрокситриптаминовых рецепторов III типа);
  • Налоксан (антагонист опиатов);
  • Фосамакс.

Иногда проявления кожного зуда эффективно регрессируют после проведения плазмафереза.

Для замедления патогенетических проявлений ПБЦП назначается иммуносупрессивная терапия (глюкокортикостероиды и цитостатики):

  • Колхицин;
  • Метотрексат;
  • Циклоспорин А;
  • Будесонид;
  • Адеметионин и др.

Для профилактики остеопороза и остеомаляции назначаются препараты витамина D и кальция (для приема внутрь и парентерального введения):

  • витамин D;
  • Этидронат (Дитронел);
  • препараты кальция (Глюконат кальция и др.).

Для уменьшения гиперпигментации и кожного зуда рекомендуется ежедневное УФ-облучение (по 9-12 минут).

Единственным радикальным способом лечения ПБЦП является трансплантация печени. Такие операции должны проводиться при появлении таких осложнений этого заболевания:

  • варикозное расширение вен желудка и пищевода;
  • печеночная энцефалопатия;
  • асцит;
  • кахексия;
  • спонтанные переломы вследствие остеопороза.

Окончательное решение о пользе этого хирургического вмешательства принимается консилиумом врачей (гепатологов и хирургов). Рецидив заболевания после такой операции наблюдается у 10-15 % пациентов, но применяемые современные иммуносупрессоры позволяют препятствовать прогрессированию этого заболевания.

Прогнозы исхода ПБЦП зависят от характера течения заболевания и его стадии. При бессимптомном течении больные могут жить 10, 15 или 20 лет, а пациенты с клиническими проявлениями недуга – около 7-8 лет.

Причиной смерти больного с ПБЦП могут становиться кровотечения из варикозно расширенных вен желудка и пищевода, а на терминальной стадии заболевания смерть наступает из-за печеночной недостаточности.

При своевременно начатом и эффективном лечении пациенты с ПБЦП имеют нормальную продолжительность жизни.

К какому врачу обратиться

При появлении зуда кожных покровов, болей в области печени, ксантом, болей в костях и выраженной усталости рекомендуется обратиться к гепатологу или гастроэнтерологу. Для подтверждения диагноза пациенту назначаются биохимические и иммунологические анализы крови, УЗИ, МРХПГ, ФГДС, биопсия печени и другие инструментальные методы обследования. При необходимости трансплантации печени рекомендуется консультация хирурга-трансплантолога.

Первичный билиарный цирроз печени сопровождается разрушением внутрипеченочных протоков и приводит к хроническому холестазу. Заболевание развивается длительно и итогом его терминальной стадии становится цирроз печени, приводящий к печеночной недостаточности. Лечение этого недуга должно начинаться как можно раньше. В терапии применяются препараты для уменьшения проявлений заболевания и замедления его развития. При присоединении осложнений может рекомендоваться пересадка печени.

Источники: http://www.syl.ru/article/370698/pervichnyiy-biliarnyiy-tsirroz-pecheni-prichinyi-simptomyi-diagnostika-i-lechenie, http://infopechen.ru/cirroz/pervichnyj-biliarnyj-tsirroz-pecheni.html, http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_gastroenterologia/primary-biliary-cirrhosis, http://myfamilydoctor.ru/pervichnyj-biliarnyj-cirroz-pecheni-pochemu-voznikaet-i-kak-lechit/



Источник: jktzdorov.ru


Добавить комментарий