Гепатит телеангиэктазия

Гепатит телеангиэктазия

Болезни печени

1. Хронический гепатит. Определение. Классификация. Этиология. Патогенез. Патанатомия различных форм. Клиника. Диагностика. Течение и исходы.

Определение

хронические, поли-этиологические заболевания печени, характеризуются различной степенью выраженности печёночно-клеточного некроза и воспаления и протекают без улучшения в течение 6 мес и больше.

 

Классификация

· По этиодогии;

— хрон вирусный гепатит: ХГ-В, ХГ-С, ХГ-Д

— хрон вирусный гепатит не уточнённой этиологии – воспалительное заб печени, 6 мес и более.

(при снижении иммунитета – герпесгруппы: цитомегаловирусный, простой герпес, вирус Эпстейн-Барр, итд)

— аутоиммунный

— хрон гепатит, не классифицируемый как вирусный или аутоиммунный – воспалительное заб печени, 6 мес и более.

— хрон лекарственный гепатит – токсический гепатит

— хрон алкогольный гепатит (алькогольная болезнь печени)

— первичный биллияный цирроз

— первичный склерозирующий холангит

— поражение печени при болезни Вильсона-Коновалова

— поражение печени при недостаточности a1-антитрипсина

 

· По морфологическому признаку

— персистирующий

— активный

 

· Клинически по активности процесса различают:

— активный (незначительная, умеренная, выраженная, резко выраженная степени активности);

— неактивный;

— некротизирующая форма.

 

· По течении

— легкое/мягкое (periportal necrosis)

— умеренное (bridge necrosis)

— тяжелое (multilobar|submassive necrosis)

 

· Стадия, определяющаяся распространенностью фиброза и развитием цирроза печени:

0 — фиброз отсутствует;

1 — слабо выраженный перипортальный фиброз;

2 — умеренно выраженный фиброз с порто-портальными септами;

3 — выраженный фиброз с порто-центральными септами;

4 — цирроз печени.

 

Этиологоия

· вирусный (В, С, D, G, F, ТiТi, SUN);

· токсический, токсико-аллергический (гепатотропные яды и лекарства, алкоголь, радиационные поражения);

· метаболический (болезнь Коновалова-Вильсона, гемохроматоз, недо статочность а1-антитрипсина);

· идиопатические (аутоиммунные и др.);

· неспецифический реактивный гепатит;

· вторичный билиарный гепатит при внепеченочном холестазе.

Этиологические факторы хронического гепатита

 

Инфекционные агенты Вирусные агенты Вирусы гепатита В, С, G, TiTi, SUN, простого герпеса, цитомегаловируса
Бактериальные Бруцелла, бледная трепонема
Простейшие Токсоплазма, эхинококк, шистосома
Токсические агенты Алкоголь Индометацин, ибупрофен, ацетилсалициловая кислота, фенацетин, тетрациклин, изониазид, аллопуринол, метилдофа, дифенин, метотрексат, фенобарбитал, пероральные контрацептивы
Медикаменты  
Немедикаментозные ксено биотики Растительные токсины, гербициды, пестициды, синтетические вещества
Радиация  
Наследственные факторы и метаболичес кие нарушения   Гемохроматоз, болезнь Гоше, болезнь Вильсона-Коновалова, дефицит а1-антитрипсина

 

Патогенез

· Хрон вирусный гепатит

— изменения в гепатоцитах, происходящие в фазу репликации вируса

— выраженность вирусных механизмов

— активация процесса пероксного окисление липидов, ведущих к цитоплазму

— активация соединтельной ткани в печени

 

· Хрон алкогольный гепатит

— непросредственных токсических и некротических влияния алкоголя на печени

— токсические действия метаболита этанола – ацетальдегида

— активация перекисного щкисление липидов

— образования алкогольного гиалина и развитие в ответ иммунной цитотоксической реакции Т-cells

— развитие фиброза

 

· Хрон аутоиммунный гепатит

— генетической предрасположенности, реализирующиеся под воздействием триггерных Аг – вирусов, ЛС и других факторов окружающей среды.

 

· Б. Вильсона-Коновалова

— мутация b-полипептида ATP7B Cu2+-транспортирующей АТФазы.

— ген, ответственный за синтез данного полипептида, расположен в хрормосоме 13, аутосомно-рецессивное.

— нарушение фх данного фермента, который реагирует транспорт меди внутри гепатоцита и её экспрецию в жёлчь.

— медь накапливается в ткани печени, вызывая повреждение и развитие жировой дистрофии, фиброза и цирроза органа.

— при некрозе гепатоцитов, медь высвобождается в кровь и в других органах (ЦНС, почках, роговице, костях, и др)

 

Патанатомия различных форм

При хроническом персистирующем гепатите наблюдается расширение портальных полей, инфильтрация имеет место в пределах желчных ходов и не распространяется в глубину дольки, ступенчатые некрозы наблюдаются крайне редко и характеризуют начало перехода в активный гепатит.

 

Хронический активный гепатит сопровождается большей выраженностью инфильтрации желчных ходов, проникновением в дольку и отделением час ти клеток, которые потом некротизируются, воспалительный инфильтрат зах ватывает портальные тракты и распространяется в паренхиму, при этом на рушается целостность пограничной пластинки, имеют место и ступенчатые, и мостовидные некрозы. В инфильтрате находятся плазмо- и лимфоциты, фиброзные поля превышают по распространенности таковые при хроническом персистирующем гепатите, цитоархитектоника долек иногда может быть нарушена, но узловой регенера ции паренхимы печени не наблюдается.

 

Кроме хронического персистирующего и активного гепатита, выделяют хронический лобулярный гепатит, который характеризуется мелкими некро зами во второй и третьей зонах ацинусов, внутридольковой инфильтрацией, преобладающей над инфильтрацией портальных трактов. Иногда встречают ся мультилобулярные некрозы, захватывающие несколько долей, которые определяют высокую степень активности хронического гепатита.

 

Клиника

Хронический гепатит характеризуется продолжительным (более 6 месяцев) воспалением паренхимы печени. Обычно хронический гепатит является следствием острого вирусного гепатита или продолжительной интоксикации (например при алкоголизме).

 

· Основные синдромы

1) Активность иммуно-воспалительных процессов

— желтуха, лихорадка, гепато- и спленомегалия, полисерозит, лимфоаденопатия

— симптомы интоксикации: слабость, снижение аппетита, диспепсия

 

2) Печеночная недостаточность

— печеночно-клеточная

— портальная (порто-системная)

 

3) Портальная гипертензия

— + отечно-асцитический синдром

 

· Внепечёночные синдромы

— васкулит

— геморрагический синдром

— поражение щитовидной железы

— множественный синдром: перикардит, плеврит, артрит, итд

— заб. соединительной тканей

— гломерулонефрит

— миокардит, криоглобулинемия

— с. Щонгрена, сухой синдром

— Гинекомастия, аменорея, акне, стрии, сосудистые звёздочки при ХАГ связаны с нарушением метаболизма гормонов в печени

 

Хронический активный гепатит характеризуется развитием длительного воспалительного процесса, ведущего к прогрессивному разрушению тканей печени.

Симптомы болезни выраженные. Больной жалуется на

— плохое самочувствие

— боли в правом подреберье,

— тошноту

— горечь во рту

— кровотечения из носа,

— зуд кожи.

— желтух,

— «сосудистые звездочки» (признаки нарушения функции печени),

— увеличение размеров печени и селезёнки.

 

Биохимические тесты обнаруживают повышение уровня трансаминаз плазмы и общего билирубина, нарушение функции системы свертываемости крови.

Хронический персистирующий гепатит характеризуется слабовыраженным воспалительным процессом ткани печени и стертой клинической картиной.

— Общее состояние больного в большинстве случаев остается удовлетворительным. — Пациенты жалуются на слабость, тяжесть и ноющие тупые боли в правом подреберье, тошноту, непереносимость жирной пищи и др.

— Увеличение печени является основным симптомом этой формы хронического гепатита.

 

Диагностика

Диагностические критерии ХГ, как и любого другого заболевания, выявляются в ходе 3 этапов обследования и включают

— данные вирусологического,

— клинико-лабораторного и

— морфологического исследований

* дальше смотрите на вопросы 2-8

 

Течение и исходы

Хронический активный гепатит

При отсутствии адекватного лечения хронический активный гепатит приводит к развитию цирроза печени или переходит в хронический персистирующий гепатит.

 

Хронический персистирующий гепатит

Заболевание может протекать на протяжении долгого времени. Некоторые случаи заканчиваются спонтанным выздоровлением больного, но чаще всего хронический персистирующий гепатит переходит в активную форму.

 

Обе формы хронического гепатита, и активная и персистирующая, сопровождаются постепенным замещением клеток печени фиброзной тканью, что со временем приводит к развитию цирроза печени.

 

Хронические формы вирусного гепатита В представляют повышенный риск для развития первичного рака печени.

Хронические вирусные гепатиты. Определение. Этиология. Патогенез. Патоморфология. Характеристика основных гепатоорпных вирусов. Патофизиология. Патоморфология. Клинические формы. Диагностика. Течение и исходы.

Определение

Хронический вирусный гепатит — персистирующее воспалительное за-болевание печени, вызванное вирусами гепатита и способное привести к циррозу печени и печёночноклеточному раку.

 

Этиология

· хронический вирусный гепатит вызывают вирусы гепатита В, С, D.

· вирусы гепатита характеризуются значительной генетической вариабельностью и способностью к мутациям, что отражается на клинической картине, течении болезни и эффективности лечения.

Патогенез

· повреждение печени при хроническом вирусном гепатите обусловле­но лизисом инфицированных гепатоцитов, осуществляемым при помощи иммунных механизмов, в ответ на экспрессию вирусных Аг на поверхности клеток печени.

 

· сила и степень выраженности иммунного ответа зависит как

— от характера инфицирования (инфицирующей дозы, меха­низма заражения, генотипа и генетической вариабельности вируса), так и

— от состояния макроорганизма (от пола, возраста, этнической принадлежности, иммуногенетических особенностей организма).

 

· При хроническом вирусном гепатите вследствие

  • неполноценности и/или дефекта,
  • прежде всего Т-клеточного звена иммунной системы,
  • макроорганизм не способен элиминировать вирус или контролировать его активность, что приводит к хронизации патологического процесса.

 

· Развивающееся хроническое иммунное воспаление стимулирует процессы фиброгеиеза в печени и может привести к циррозу и печёночноклеточному раку.

 

· При хронических гепатитах С и D предполагают наличие прямого цитопатического действия вируса.

 

· Установление факта возможной внепечёночной репликации вирусов гепатита способствовало пониманию патогенеза многосистемности поражения при хроническом вирусном гепатите.

 

· Хронический вирусный ге­патит — не только инфекционное заболевание печени, но и системная вирусная инфекция. Выделяют два патогенетических механизма развития внепеченочных поражений при хронических вирусных гепатитах.

o Иммунокомплексный механизм обусловливает развитие васкулитов в результате повреждающего действия ЦИК, содержащих Аг вируса и AT к ним.

o Цитотоксический, обусловленный реакциями гиперчувствительности замедленного типа.

 

Патоморфология

Клинические формы

Хронический гепатит В

Хронический гепатит В чаще имеет малосимптомное течение. Диагноз нередко устанавливают ретроспективно, на основании результатов лабораторных исследований (повышение активности АЛТ, маркёры вируса гепатита В), и только затем, ретроспективно, больной вспоминает о более ранних проявлениях заболевания. Это объясняют тем, что хронизация наступает чаще после лёгких стёртых желтушных или безжелтушных форм острого вирусного гепатита В. У подавляющего большинства больных хронический гепатит В протекает без желтухи. Заболевание может сопровождаться субфебрилитетом. У части больных (чаще у женщин) выявляют внепечёночные проявления: миалгии, артралгии, зуд кожи.

  • Астеновегетативный синдром — быстрая утомляемость, слабость, снижение работоспособности, нарушения сна, эмоциональная неустойчивость — обычно бывает первым проявлением заболевания. Появление и прогрессирование этих симптомов соответствует постепенному развитию печёночной недостаточности. Отмечается быстрая потеря массы тела (на 5-10 кг) за короткий срок.
  • Диспепсический синдром характеризуется снижением аппетита, ощущением горечи во рту.
  • Болевой синдром выражается в появлении тупых болей в правом подреберье и верхней части живота. У некоторых больных возникает чувство тяжести в правом подреберье, не зависящее от приёма пищи, что обусловлено сопутствующей дискинезией жёлчного пузыря и желчевыводящих путей.
  • Синдром печёночной недостаточности проявляется кровоточивостью, желтухой, асцитом, энцефалопатией и возникает в период декомпенсации цирроза печени или при тяжёлом течении острого гепатита.
  • Синдром холестаза выражается кожным зудом, повышением содержания прямого билирубина, щелочной фосфатазы (ЩФ) и гамма-глутамилтранспептидазы сыворотки крови.
  • Малые «печёночные признаки» («сосудистые звёздочки», ладонная эритема, гинекомастия) при хроническом гепатите В бывают при переходе в цирроз. Их появление совпадает с биохимическими и морфологическими признаками активности процесса. При наступлении клинического улучшения «сосудистые звездочки» могут уменьшаться или исчезать, гиперемия ладоней сохраняется дольше, особенно у лиц с алкогольной болезнью печени.

«Сосудистые звёздочки» представляют собой мелкие телеангиэктазии, обычно расположенные в области лица, шеи, верхней части грудной клетки, плеч.

Ладонная эритема характеризуется симметричным мелкопятнистым покраснением ладоней.

  • Желтуха не выражена, часто ограничивается иктеричностью склер. Значительная желтуха регистрируется у редких больных с холестатическим вариантом гепатита.
  • Возникновение внепёченочных признаков связано с нарушением обмена эстрогенов, кининов, Пг, что приводит к расстройствам микроциркуляции (периферической вазодилатации, образованию артериовенозных шунтов).

При объективном исследовании выявляют умеренное увеличение печени. При развитии цирроза гепатомегалия сочетается со спленомегалией.

 

 

Хронический гепатит С

В клинической картине хронического гепатита С наиболее характерен астенический синдром: слабость, быстрая утомляемость, прогрессирующее снижение трудоспособности, нарушение сна.

При объективном исследовании определяется незначительное увеличение и уплотнение печени. Желтуха бывает редко. Иногда появляется субфебрилитет.

Для заболевания характерны продолжительные периоды клинико-лабораторных ремиссий с полной нормализацией биохимических показателей.

Периоды ремиссии сменяются обострением с повышением активности аминотрансфераз и нарастанием виремии.

Латентное течение заболевания не является благоприятным, так как может медленно, в течение 20-30 лет, привести к развитию цирроза печени и печёночно-клеточной карциномы. У 40-50% хронический гепатит С протекает с внепечёночными проявлениями (синдром Шёгрена, аутоиммунный тиреоидит, артралгии, миалгии) и иммунными нарушениями (обнаружение антинуклеарного, ревматоидного фактора, AT к гладкой мускулатуре, криоглобулинемии).

Хронический гепатит D

У большей части больных он характеризуется прогрессирующим течением, напоминающим хронический гепатит В. В начальной стадии заболевания преобладают общие симптомы: быстрая утомляемость, слабость, снижение трудоспособности, снижение половой активности, расстройства менструального цикла у женщин, ухудшение аппетита, беспричинное похудание, чувство тяжести в правом подреберье. При объективном исследовании выявляют увеличенную уплотнённую печень. Гепатомегалия часто сочетается с увеличением селезёнки (в связи с быстрым формированием цирроза печени). Спленомегалия может протекать с признаками гиперспленизма (анемия, тромбоцитопения, лейкопения). Желтуха неинтенсивная и непостоянная.

Особенность хронического гепатита D — высокая частота формирования цирроза печени (у 60-90% больных). Рано появляются признаки отёчно-асцитического синдрома. Выявляют малые внепечёночные признаки: «сосудистые звёздочки», ладонную эритему. Позже появляются признаки портальной гипертензии: асцит, варикозное расширение вен пищевода и желудка, венозные коллатерали на передней брюшной стенке. Часто возникает геморрагический синдром: носовые и маточные кровотечения, кровоточивость дёсен.

Заболевание протекает волнообразно с частыми обострениями. Во время обострения повышается температура тела в течение 2-3 дней, нарастает желтуха, повышается активность аминотрансфераз. У значительной части больных возникает умеренная гипергаммаглобулинемия и гипериммуноглобулинемия. При переходе в цирроз активность аминотрансфераз снижается, а содержание гамма-глобулинов, Ig и билирубина возрастает, нарастает гипоальбуминемия.

Диагностика

Жалобы больного хроническим вирусным гепатитом:
— тупые боли в животе, чаще в правом подреберье
— слабость, утомляемость
— носовые кровотечения

Клиническая картина заболевания при хроническом вирусном гепатите:
— астеновегетативные и диспепсические проявления
— геморрагический синдром
— лихорадка
— артриты
— полисерозиты преходящие
— непостоянная субикретичность кожи и слизистых оболочек
— телеангиоэктазии и пальмарная эритема
— болезненность при пальпации в правом подреберье
— увеличение печени правой и левой долей до 3-5 см из-под края реберной дуги с

уплотненным ровным краем
— непостоянное увеличение селезенки

Лабораторно-инструментальные исследования

1) проявляется повышением активности печёночных ферментов (прежде всего ACT и АЛТ) и концентрации билирубина в сыворотке крови, которые высвобождаются при некрозе гепатоцитов. У 25-35% больных хроническим гепатитом С показатели активности АЛТ и ACT могут быть нормальными. Для хронического гепатита D в 50—60% случаев характерна высокая активность аминотрансфераз в сыворотке крови (превышающая норму в 5-10 раз). Стойкая гипербилирубинемия (за счет прямой фракции), как правило, сочетается с признаками нарушения синтетической функции печени (гипоальбуминемией, снижением активности холинэстеразы в сыворотке крови, увеличением протромбинового времени) и возникает только на стадии декомпенсированного цирроза печени.

 

2) при хроническом вирусном гепатите повышается содержание гамма-глобулинов сыворотки крови. Значимое увеличение концентрации альфа-фето-протеина в сыворотке крови (более 100 мкг/л при норме 0-10 мкг/л) может указывать на развитие печёночноклеточного рака.

 

3) лабораторные признаки криоглобулинемии включают высокий титр ревматоидного фактора, снижение комплемента (особенно концентра-ции С4 компонента) и обнаружение самих криоглобулинов в крови.

 

4) Определение этиологии хронического вирусного гепатита основано на выявлении в крови Аг вируса и АТ к ним методом ИФА и обнаружении генетического материала вируса (ДНК при хроническом гепатите В и РНК при хроническом гепатите С и гепатите D) в крови с помощью ПЦР.

 

a)Сывороточные маркёры хронического гепатита В представлены ниже.

 

□ НВsAg — основной скрининговый маркёр вируса гепатита В, со­хранение его в крови более 6 мес указывает на хронизацию ин­фекционного процесса.

□ HBeAg — маркёр репликации вируса, который присутствует почти у всех ДНК-позитивных больных, за исключением лиц, инфици­рованных штаммами вируса гепатита В с мутациями в области рге-С/С промоутера.

□ AT к HBcAg класса IgM выявляют при активной инфекции. AT к HBcAg класса IgG обнаруживают у лиц, имевших контакт с вирусом, они могут сохраняться в течение всей жизни, свиде-тельствуя либо о перенесённом заболевании, либо о хронической инфекции.

□ДНК вируса гепатита В — основной показатель репликации вируса.

 

В настоящее время выделяют 8 основных генотипов вируса гепа­тита В (А, В, С, D, E, F, G, H), которые имеют различное гео­графическое распределение и могут определять течение и прогноз болезни. Последние достижения молекулярной биологии выявили значительную подверженность генома вируса гепатита В мутаци­ям что связано, прежде всего, с высокой скоростью репликации вируса. Одна из наиболее распространённых мутаций генома ви­руса гепатита В приводит к нарушению синтеза HB Ag и развитию НВ Ag-негативной формы хронического гепатита В.

б) При хроническом гепатите С основное значение придают выявле­нию в крови AT к различным белкам вируса и его РНК, которая указывает на хроническое течение инфекции. Выделяют 6 основных генотипов вируса гепатита С и множество подтипов. Наиболее часто в России, Европе и США обнаруживают 1-й, 2-й и 3-й генотипы. Определение генотипа необходимо проводить с целью решения воп­роса о длительности и возможной эффективности лечения.

 

в) При хроническом гепатите D в крови обнаруживают AT к Аг вируса (класса IgM) и РНК вируса гепатита D.

Течение и исходы

Хронический вирусный гепатит, как правило, имеет латентное течение.

 

Лечение

Основу лечения хронического вирусного гепатита составляет противовирусная терапия, направленная на элиминацию вируса и подавление вызванного им воспалительного процесса, что предотвращает прогресса-рование болезни до терминальной стадий — цирроза печени и его ослож-нений. Критерии успешного лечения:

• стойкая элиминация вируса из крови;

• нормализация активности аминотрансфераз;

• улучшение гистологической картины в печени.

 

Этиология хронического вирусного гепатита определяет выбор проти-вовирусного Л С.

 

• При хроническом гепатите В показаны следующие ЛС.

— альфа-Интерферон, обладающий преимущественно иммуностимулирующим действием, применяют в дозе 5 млн ЕД ежедневно или 10 млн ЕД 3 раза в неделю в виде внутримышечных или подкож-ных инъекций. При хроническом Н BeAg- позитивном варианте лече-ние проводят в течение 4—6 мес, при НВ Ag-негативном — 12 мес. Эффективность лечения составляет 15—35%.

— В последние годы в сочетании с интерфероном или самостоятельно используют ЛС с прямым противовирусным действием, основанным на подавлении репликации вируса — нуклеозидные аналоги (напри-мер» ламивудин в дозе 100 мг/сут внутрь). Курс терапии достигает 1 года н более.

 

• При хроническом гепатите С стандартом лечения служит комбинация пролонгированной формы интерферона — пэгинтерферона альфа, ко-торый вводят 1 раз в неделю, и нуклеозидного аналога рибавирина, ко-торый принимают внутрь в дозе 12-15 мг/кг ежедневно. Длительность лечения при 1-м и 4-м генотипах составляет 12 мес (эффективность — 40-60%), а при 2-м и 3-м —- 6 мес (эффективность достигает 70-90%).

 

• При хроническом гепатите D показаны высокие дозы интерферона (5—10 млн ЕД ежедневно или через день) в течение 1 года и более. Эффективность лечения составляет менее 15%.

 

Лечение а-интерфероном сопровождается многочисленными побочными эффектами (гриппоподобным синдромом, кожной сыпью, астенией, цитопенией, депрессией, аутоиммунными нарушениями), большинство из которых имеет преходящий характер и разрешается при отмене препа-рата. Основное побочное действие рибавирина — гемолиз, приводящий к развитию анемии.

 

Беременность — абсолютное противопоказание к про-тивовирусной терапии интерфероном и рибавирином. На фоне лечения ламивудином может развиваться устойчивость к препарату, обусловлен-ная появлением мутантных штаммов вируса гепатита В, что приводит к рецидиву заболевания.

 

При наличии синдрома холестаза в сочетании с противовирусными препаратами может применяться урсодеоксихолевая кислота в дозе 10-15 мг/кг внутрь 2-3 раза в сутки.

 

Прогноз

  • При хронических гепатитах В и С цирроз печени развивается у 20-25% больных в течение 20—40 лет.
  • При наличии дополнительных факторов, по-вреждающих печень (коинфекции другими вирусами, злоупотребления ал-коголем, иммуносупрессии, стеатоза печени), частота и скорость развития цирроза увеличиваются в 2—3 раза.
  • При хроническом гепатите D заболе-вание прогрессирует значительно быстрее и цирроз печени развивается в 60-80% случаев.
  • Вирусы гепатита наряду с алкоголем служат основными этиологическими факторами печёночноклеточного рака.
  • На стадии декомпенсированного цирроза печени (асцит, печёночная энцефалопатия, желудочно-кишечное кровотечение, печёночноклеточная недостаточность).
  • Пятилетняя выживаемость без трансплантации печени не превышает 15-20%.
  • Успешная противовирусная терапия (особенно на стадии хроническо-го гепатита) снижает риск развития цирроза печени и осложнений.

Определение

Хронич полиэтиолог прогрессир забол-е печени с перестройкой ее архитектоники, развитием узлов регенерации, внутрипечен сосудистых анастомозов, с прогрессирующ нарушением функции печени.

 

Классификация

1. по этиологии: вирусные, алкогольные, токсич неалкогольные, первичн билиарные (аутоиммун), вторичн билиарные, при нарушении обмена веществ, кардиальный (фиброз), криптогенные (неуст этиологии)

 

2. a. in active phase b. in inactive phase

 

3. III. степень тяжести (индекс Child-Pugh):

 

По 1баллу: билирубин крови <2мг/дл, альбумин >3,5г/дл, протромбин время 1-4 (индекс 60-80%), печеночной энцефалопатии, асцита нет

 

По 2балла: билир 2-3, альб 2,8-3,5, протромбин время 4-6 (индекс 40-60), печен энцефалопатия I-II, асцит мягкий, неопределенный, эпизодический

 

По 3балла: билир>3, альб<2,8, протромбин время>6, индекс<40, печен энцефалопатия III-IV, напряженный асцит

 

Классы: A=5-6 баллов, B=7-8 б, C>9 б.

 

 

Портальная гипертензия

— диспептич явления, особенно после еды

— вздутие живота и чувство переполнения желудка (“ветер перед дождем”)

— ощущ-е постоян переполнения кишечника

— прогрессир похудание, признаки полигиповитаминоза

— периодические поносы без болей и темпер

— спленомегалия

— асцит

— олигурия

— caput medusae

— варик расширение вен пищевода (ЭГДС)

— желудочн и геморроидальн кровотеч-я

— ­давления в селезен вене

 

Вирусные циррозы

— поздно портальная гипертензия

— часто обострения

— быстро прогресир печен недостаточность

— макронодулярный (биопсия)

 

Алкогольные циррозы

— рано портальн гипертензия

— эндокрин нарушения (дис-, аменорея,..)

— часто кровотечения из вен пищевода

— др проявления (полинейропатия, алког энцефалопатия, хрон панкратит, эзофагит)

— микронодулярныйБилиарный (аутоиммунный) цирроз:

— желтуха

— дуктулярн некроз®пролиф-я®некробиоз

— увеличение печени

— поздно портальная гипертензия

— внепеченочные проявления (васкулит легочных сосудов, фиброзирующий альвеолит®смерть)

— нарушение P/Ca обмена®остеопороз, патологич переломы, болевой синдром

 

Стадии энцефалопатии

 

1. угрожающая кома: эйфория/депрессия, немотивир поведение, нарушение сна и бодрствования, хлопающий тремор

 

2. прекома: психотические нарушения, галлюцинации, дезориентация, бессвязная речь, сопор, неврологич нарушения

 

3. кома: угасание норм рефлексов, патологич рефлексы, танатогенез® центральная остановка сс деят-ти и дых-я

 

Лечение

1.Ормицитил в/в 50-100мл – связывает N

2.Гептрал 400мг/сут в/в–связ N, желчн к-ты

3.АБ для подавления флоры кишечника. Токичны трациклин, аминогликозиды!

4.Сорбент – лактулеза 45-90 мл сиропа/сут

5.Гитратация солев растворами, глюкозой

6.коагулопатия®плазма, гепарин

 

4. Алкогольная болезнь печени. Определение. Патофизиология. Патоморфология. Клинические формы. Диагностика. Течение и исходы.

 

Определение

· это хронические заболевание печени, возникает при ежедневном употреблении более 40 мл чистого алкоголя (этанола) на протяжении 6-8 лет.

· инфицированных вирусами гепатита В и/или С, формирован цирроза печени происходит в более короткие сроки при приёме меныших доз алкоголя.

 

Патофизиология

Алкоголь метаболизируется в печени→ образуется избыточное количество холе­стерина и жирных кислот→в результате снижения метаболизма жирных кислот → образуются триглицериды, накопление → стеатозу печени→ развитию атеросклероза→ развитие цирроза печени

Патоморф

· макровезикулярный стеатоз

· лейкоцитарная инфильтрация

· полиморфно-ядерными лейкой

· портальное мононуклеарное воспаление.

 

Клинические формы

· алкоголный стеатоз печени

· алкоголный гепатит острый и хронический

· алкоголный цирроз печени

 

 

Клиникал

· facies alcoholic : одутловатое лицо, расширенная венозная сеть на коже лица, гигантский паротит, иньекция сосудов склер

· телеангиэктазии

· сосудистые звездочки

· гинекомастию

· гепатомагалия

· портальной гипертензии

· асцит

 

диагностика

· данных анамнеза

· клинической картины

· лабораторно-инструментальных исследова­ний — периферической крови :

· повышение СОЭ,

· тенденция к лейко- и тромбоцитопении,

· гипергаммаглобулинемия ,

· повышение активности АЛТ

· повышение концентрации билирубина

· диспротеинемию.

· результатами гистологического исследования биоптата печени

Определение

Симптомокомплекс нарушений деятельности ЦНС, возникающей при печеночнойнедостаточности (ПН) называют печеночной энцефалопатией. Гепатогенная энцефалопатия — это потенциально обратимое нарушение функции мозга, возникающее вследствие острой печеночной недостаточности, хронических

заболеваний печени и/ или портосистемного шунтирования крови

Причины

Ø Диффузные поражения: острые и хронические гепатиты, циррозы печени.Ø Отравление гепатотропными ядамиØ токсическими веществами (четыреххлористый углерод, бензол)Ø ядовитыми грибамиØ некоторыми лекарственными препаратами (туберкулостатики, аминазин и т. д.)Ø Заболевания других органов и систем: ДБСТ, инфекционные болезни Ø Экстремальные воздействия, ведущие к нарушению циркуляции крови в печени

Механизмы развития

2 основные формы ; v эндогенную(печеночно-клеточную) связанную с поражением паренхимы печени, массивной гибелью гепатоцитов v экзогенную (портокавальную, шунтовую) обусловленную восновном поступлением из воротной вены в общий кровоток токсических продуктов жизнедеятельности кишечной флоры

Клинические симптомы

1. (продромная)Эйфория, непостоянная депрессия, замедленная речь, нарушения сна Едва заметен Обычно нет 2. (угрожаемая по коме)Более выраженные признаки I стадии, сонливость, неадекватность поведения Имеется Есть 3. (ступор)Больной спит, но может быть разбужен, бессвязная речьИмеется Есть. 4. (глубокая кома)Не реагирует на болевые раздражителиОбычно отсутствует Есть

Диагностика

Неврологические симптомысознаниямышленияповедения IНарушение ритма сна и бодрствования, сонливость или бессонницаНезначительные ошибки при счете, невнимательностьПовышенная раздражительность, эйфория или депрессияМелкий тремор, нарушение координации при выполнении точных движений, письма IIЗамедленная реакция, патологическая сонливость (летаргия)Дезориентация во времени, грубые ошибки при счете, ретроградная амнезияНеадекватное поведение, гнев или апатияХлопающий тремор, нарушение речи, гипорефлексия, атаксия IIIБессознательное состояние, ступорОтсутствуетОтсутствуетКома, опистотонус, расширенные зрачкиБольшинство исследуемых биохимических тестов отражают, скорее, степень ПН,чем тяжесть ПЭ.

Прогноз

v возрастом

v этиологией — более серьезный при вирусной, чем при лекарственной природе заболевания;

v наличием желтухи, появившейся более чем за 7 дней до развития энцефалопатиии

 

 

Диагностика

1) сидром печеночно клеточная недостаточность

¯ албумин

¯ фактора свертывание

­ глукоз

¯ холестерин

¯ желч

 

2) сидром желтуха

­ билирубин

 

3) сидром ултализа

­ АДГ , ААТ , АСТ

 

Инструмеиты

1) ЭЭГ

2) УЗИ

3) биопсия печени

 

Течение

1) начальная — компенсированная

2) выраженная — декомпенсированная

3) терминальная — дистрофическая

 

Исходы

1) выздорование

2) осложнение : отек, ПН, геморрагический синдром, Гипокалемия

 

Этиология




Источник: hepc.nextpharma.ru


Добавить комментарий