Что такое кистозный фиброз

Что такое кистозный фиброз


Что это такое?

Муковисцидоз (кистозный фиброз) — системное наследственное заболевание, характеризующееся поражением желез внешней секреции (выделяют секрет через имеющиеся в них выводные протоки в полости тела или на его поверхность), тяжелыми нарушениями функций органов дыхания и желудочно-кишечного тракта. Слово «муковисцидоз» происходит от латинских слов mucus («слизь») и viscidus («вязкий»). Это название означает чрезмерное повышение вязкости секрета экзокринных желез, к которым относятся железы бронхолегочной системы, поджелудочная железа, печень, потовые, слюнные железы, железы кишечника, половые железы.

как проявляется?

Симптомы муковисцидоза связаны с тем, что секреты этих желез становятся вязкими, густыми, из-за чего их выделение существенно затрудняется. Существует несколько форм муковисцидоза: легочная форма, кишечная форма, но чаще всего наблюдается смешанная форма с одновременным поражением желудочно-кишечного тракта и органов дыхания.

В легких из-за скапливающейся вязкой мокроты развивается хронический воспалительный процесс. Возникает постоянный мучительный кашель — один из постоянных симптомов болезни. Легкие легко инфицируются, чаще всего стафилококком или синегнойной палочкой.

У больных отмечаются повторяющиеся бронхиты и пневмонии, иногда уже с первых месяцев жизни. На фоне инфекции еще сильнее увеличивается вязкость мокроты. Такие состояния крайне опасны для жизни больного.

Из-за недостатка ферментов поджелудочной железы у больных муковисцидозом плохо переваривается пища, поэтому такие дети, несмотря на повышенный аппетит, отстают в весе. Из-за застоя желчи у некоторых детей развивается цирроз печени, могут сформироваться камни в желчном пузыре.



Источник: www.acclong.ru


Добавить комментарий