Билиарная атрезия цирроз печени

Билиарная атрезия цирроз печени

Билиарный цирроз печени 1

Билиарный цирроз печени характеризуется необратимым прогрессирующим разрушением желчных протоков внутри органа. Заболевание развивается на фоне воспалительного процесса. Патологические изменения приводят к застою желчи и значительному ухудшению функциональности.

В 90 процентах случаев с болезнью сталкиваются женщины. Первые симптомы обнаруживаются после сорока лет. Ранние клинические признаки – зуд, снижение работоспособности. Когда давление на портальную вену увеличивается, возникает гипертензия.

Стадии развития заболевания

Билиарный цирроз печени 2

Первичный билиарный цирроз печени имеет аутоиммунную природу. Продолжительное время он развивается без каких-либо симптомов в виде хронического холангита негнойного типа. Воспаленные желчные протоки не в состоянии выполнять свои функции – возникает холестаз. Впоследствии он переходит в цирроз.

Различают четыре стадии развития заболевания:

1 – воспалительный процесс сосредоточен в желчных протоках;

2 – поражены практически все желчные протоки, воспаление переходит в печеночную ткань;

3 – соединительная ткань уплотняется; образуются рубцы, которые «стягивают» желчные протоки;

4 – большая часть печени поражена, типичный цирроз.

Вторичный билиарный цирроз печени образуется на фоне длительного застоя желчи в крупных протоках. Этой форме заболевания подвержены, в основном, мужчины 30-50 лет.

Причины и провоцирующие факторы

Билиарный цирроз печени 3

Первичный билиарный цирроз печени – аутоиммунное заболевание, поэтому определить его точную причину невозможно. В иммунной системе происходит сбой. В результате формируются аутоантитела к внутрипеченочным желчным протокам.

В ряде случаев врачи отмечают генетическую природу патологии. Если в семье были зафиксированы циррозы билиарного типа, то человек попадает в группу риска.

Другие провоцирующие факторы:

  • инфекции мочевыводящих путей;
  • аутоиммунный тиреоидит (дисбаланс в соотношении гормонов ТТГ, Т4);
  • ревматоидный артрит.

Факторы риска для вторичного цирроза:

  • врожденная аномалия внутрипеченочных желчных протоков;
  • сужение протоков после хирургического вмешательства;
  • доброкачественные образования и кисты;
  • желчнокаменная болезнь;
  • сдавливание желчных путей лимфатическими узлами;
  • сужение протоков на фоне хронического панкреатита;
  • замена нормальной ткани фиброзной под влиянием холангита;
  • гнойное воспаление желчных путей.

Клиническая картина

Билиарный цирроз печени 4

Ранние симптомы билиарного цирроза:

  • периодический кожный зуд, усиливающийся по ночам, после ношения шерстяной одежды, принятия ванны;
  • выраженная мышечная слабость, утомляемость;
  • кожа приобретает насыщенно-коричневый оттенок; сначала на лопатках и в местах сгиба крупных суставов; при развитии заболевания – по всему телу;
  • плоские бляшки на веках, груди, плечах, ладонях (симптомы третьей части пациентов);
  • увеличение селезенки (диагностируется у половины больных).

Неспецифические симптомы начальной стадии:

  • болезненные ощущения справа под ребрами;
  • суставная и мышечная боль;
  • горечь во рту;
  • нарушение аппетита;
  • субфебрильная температура.

При развитии заболевания присоединяются другие клинические признаки:

  • усиливаются боли, становятся ярче неспецифические симптомы;
  • пациент сильно теряет вес;
  • зуд становится нестерпимым;
  • окрашенные участки кожи грубеют, отекают;
  • появляется сыпь, пигментные пятна;
  • ногти утолщаются; концевые фаланги напоминают барабанные палочки;
  • образуются сосудистые звездочки и доброкачественные формирования в виде бляшек;
  • больная печень резко увеличивается;
  • расширяются вены пищевода и желудка, возможны кровотечения;
  • наблюдаются симптомы авитаминозов А, К, D, т.к. из кишечника плохо всасываются полезные элементы.

На фоне дисфункции печени нарушается работа других органов и систем. Возможные проявления:

  • сбой в работе женских яичников, мужских яичек, коры надпочечников, щитовидной железы и других органов эндокринной системы;
  • образование склеротических участков на легочной ткани; поражение альвеол;
  • повреждение почечных канальцев;
  • обострение хронического гастрита, гипотония тонкого кишечника;
  • повышение жира в каловых массах (стеаторея);
  • увеличение уровня холестерина;
  • развитие хронического панкреатита.

Для вторичного цирроза билиарного типа характерны следующие симптомы:

  • интенсивный зуд (намного ярче, чем при первичном);
  • боли в правом подреберье;
  • «пивная» моча и бесцветный кал;
  • ранняя желтуха;
  • высокая температура, потливость.

Печень уплотняется и увеличивается, что достаточно хорошо ощущается при пальпации.

Чем больше развивается цирроз, тем ярче симптомы. У пациента наблюдается клиника печеночной недостаточности и портальной гипертензии.

Осложнения

Билиарный цирроз печени 5

Первичный билиарный цирроз печени страшен не только сам по себе. Угнетение деятельности человеческого фильтра приводит к серьезным осложнениям.

Осложнение Причина Частота возникновения
Остеопороз Нарушение всасываемости жирорастворимых веществ приводит к дефициту витамина D, который отвечает за крепость костной системы. У 30 % пациентов.
Печеночная остеодистрофия Метаболическая болезнь костей из-за нехватки витамина D – частые и патологические переломы. У 10-15%.
Ночная слепота, дистрофические изменения кожных покровов, слизистой глаза Высокий уровень билирубина и холестаз ухудшают усвоение витамина А. Из-за нехватки элемента возникают проблемы со зрением, кожей. У 40-50%.
Геморрагический синдром, удлинение периода тромбообразования Дефицит витамина К. У 30%.
Неврологические нарушения Недостаток витамина Е. У 40-50%.
Рефлюкс-эзофагит Развивается у больных с CREST-синдромом. У 20-30%.
Стеаторея Причина – пониженная экскреция желчных кислот. Появляется у пациентов с желтухой.
Гипотиреоидизм Возникает на фоне эндокринных нарушений. Приводит к заторможенности, замедлению пульса, огрубению кожных покровов. У 20%.

Печень не в состоянии нейтрализовать токсические вещества – происходит отравление всего организма. Накопленные яды мешают работе головного мозга, что может привести к нарушениям в различных системах.

Диагностические процедуры для установления билиарного цирроза

Врач может заподозрить цирроз, если пациент жалуется на кожный зуд и быструю утомляемость. Иногда болезнь обнаруживается случайно: в общем анализе крови выявляется тромбоцитопения.

Диагностические процедуры и манипуляции:

  1. Изучение анамнеза. Врач обращает внимание, присутствуют ли в семейной истории циррозы печени. Особенно высок риск у тех людей, чьи родственники первой линии родства болели. Пациенту предлагают описать признаки, их продолжительность, интенсивность.
  2. Физикальное обследование. Печень увеличена, уплотнена. При нажатии ощущается боль. Возможны кожные проявления: покраснения, отеки, бляшки.
  3. Общий и биохимический анализ крови. Маркеры заболевания – высокий уровень фосфатазы и гамма-глутамилтранспептидазы (в 3-4 раза выше нормы); обнаружение в сыворотке АМА. Билирубин повышается по мере усугубления состояния пациента.
  4. Биопсия печеночной ткани. Позволяет подтвердить диагноз, уточнить стадию и составить прогноз.
  5. УЗИ, МРТ, КТ. Для оценки степени поражения, осложнений.

Лечение билиарного цирроза

Носит, в основном, симптоматический характер.

Задачи:

  • остановить или замедлить патологический процесс;
  • уменьшить клинические проявления;
  • предупредить осложнения.

Общие рекомендации для всех пациентов:

  • соблюдать специальную диету с ограничением жирного, соленого, консервированного;
  • отказаться от алкоголя и курения;
  • ограничить использование некоторых лекарственных препаратов, обладающих высоким уровнем гепатотоксичности;
  • поддерживать умеренную физическую активность;
  • своевременно и полностью излечивать инфекции;
  • чтобы предупредить проникновение инфекционных агентов, перед любой инструментальной манипуляцией принимать антибактериальные препараты;
  • при минимальных проявлениях декомпенсации – стационар и постельный режим;
  • ограничить употребление травяных отваров и настоев, БАДов.

Подробные рекомендации к составлению личного меню, планированию физической активности дает лечащий врач. Специалист ориентируется на состояние, наличие осложнений возраст.

Медикаментозное лечение направлено на улучшение качества жизни, предупреждение осложнений, декомпенсации. При частых кровотечениях проводится портосистемное шунтирование. Когда лекарства и эндоскопические манипуляции неэффективны, состояние ухудшается, принимается решение о пересадке печени.




Источник: cirroz03.ru


Добавить комментарий